血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增血小板增多症多为主的骨髓增生性疾病。
其临床特点为:
①多见于40岁以上的成年人;
②常伴有自发性皮肤粘膜出血,反复发作;
③有血栓形成;
④脾肿大;
⑤血小板持久性明显增多。
病因不明。其与红白血病,慢性粒细胞性白血病,真性红细胞增多症,骨髓纤维化关系密切,合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”(MPD)。其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。国内报导男多于女。
原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特点是外周血中血高,伴有出血倾向,血栓形成,肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见,中医根据以上的临床表现,当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。临床应用“活血化瘀,理气通络”之法,治疗本病取得了较好效果。
本病的基本病机为血瘀,血瘀可因寒凝,气滞,气虚,热邪,阴虚,肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一,探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血,急以祛瘀为要”,认为“吐觑、便溺,其血无不离经,凡系离经之血,与营养周身之血己腰绝不合”,“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化生,故凡血证总以祛瘀为要。
经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。血小板增多症 本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。 中医治疗以活血化瘀,软坚散结为主,再加上造成血瘀的原因的药物,如气滞者可加理气药,肝郁者如流肝解郁药,寒凝者加温阳药,阴虚者加滋补肝肾药,毒邪引起者加解毒抗癌药。可提高疗效,减少并发症的发生。
【本文由北总三院血液科供稿】
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小儿病毒相关噬血细胞综合征怎么预防?
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难,因病毒型别太多,无法控制所有型别。对于体弱或新生儿有密切接触史者,可注射丙种球蛋白3~6ml或胎盘球蛋白6~9ml。高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等,广谱抗生素治疗无效,1~8周可自行缓解。
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儿童血小板减少是什么原因引起的
小孩血小板减少,有以下几种原因:一、可能是见患有再生障碍性贫血、急性血小板减少性紫癜、急性白血病等,以及应用某些化疗药物后,常伴有贫血和白细胞的异常。二、血小板分布异常,引起血小板减少,如脾功能亢进、肝硬化、导致脾肿大,使血小板在肝脏脾脏滞留。三、现在生活中有很多危害性的射线存在,对人体的细胞产生危害作用,影响细胞的生成,所以射线因素也是儿童血小板减少的原因之一。四、长期服用的药物中也会有大量的有害物质,长时间内药物服用会影响人体细胞的生成,影响血小板的生成,也是引起儿童血小板减少的常见原因。
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新生儿巨细胞感染症状
新生儿巨细胞病毒感染的症状,通常是鼻塞和咳嗽,还可能伴有呼吸速度加快以及呼吸困难现象,一般是在呼吸道方面出现症状,与肺炎比较类似,而有些患病的新生儿还可能伴有肝功能受损或肝酶增高现象。新生儿患上巨细胞感染后,要积极配合医生使用抗病毒和干扰素进行治疗,在用药时很可能会导致肝功能出现异常,多数在停药后能够恢复正常。
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怎么引起血小板减少
人体血液里的“血小板”,正常人每立方毫米血液中大约含有10~30万个血小板,它的寿命平均为8~12天,由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限,就是血小板减少。血小板减少如果严重了,可以引起一系列症状,如如鼻出血,牙龈出血,口腔粘膜出血,胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等。皮肤上可出现大小不等的出血点或淤斑,多见于四肢,以下肢最常见,称为“紫癜”。医学上把这种病叫作“血小板减少性紫癜”。
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血小板减少怎么治疗
血小板减少的治疗关键还是得看血小板减少的原因是什么。1,原发性血小板减少症,属于血小板生成障碍,一线治疗是激素和丙种球蛋白。治疗效果欠佳,可以应用艾曲波帕、血小板生成素、长春地辛等二线药物。2,幽门螺杆菌感染相关性血小板减少,需要抗幽门螺杆菌治疗。3,感染相关性血小板减少,抗感染治疗,控制感染后血小板会升高。4,药物相关性血小板减少,去除药物后血小板会回升。
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血液被细菌感染怎么办
血液里面细菌感染的话,这个就是属于败血症,是属于严重的疾病,如果不及时治疗的话,那会引起感染性休克,脑膜脑炎等严重的并发症的。需要是根据血培养的结果选择敏感的抗生素消炎治疗的。对于药物敏感的话,这大部分还是可以治疗好的。
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