特发性或原发性血小板增多症(essentialthrombocythemia ,ET) ,亦称出血性血小板增多症为克隆性骨髓增殖性疾病 ,主要累及巨核系 ,表现为BM巨核细胞增生 ,PB血小板持久增多 ,临床上出血和或血栓栓塞发作 ,并有脾脏肿大。发病多为中年以上 ,差异无显著性。
WHO诊断ET标准 :确定标准 :(1 )持久血小板计数≥ 6 0 0× 1 0 9 L ;(2 )BM活检标本显示以巨核系增生为主 ,大成熟巨核细胞增多。排除标准 :(1 )无PV证据 ,红细胞容量正常或Hb男性 <1 85g L ,女性 < 1 6 5g L ;BM有可染铁、血清铁蛋白正常或红细胞平均体积 (MCV)正常 ;如无前项 ,试验铁剂治疗不能使红细胞容量或Hb增至PV标准 ;(2 )无CML证据 ,无Ph染色体和BCR ABL融合基因 ;(3 )无CIMF证据 ,无胶原纤维化 ,网硬蛋白纤维化无或轻微 ;(4)无MDS依据 ,无 5q- 、t(3 ;3 ) (q2 1 ;q2 6 )、inv(3 )(q2 1 ;q2 6 ) ;无明显粒细胞病态造血现象 ,即使有小巨核细胞也很少 ;(5)无反应性血小板增多依据 ,无炎症或感染 ,肿瘤和脾切除。可见国外ET诊断标准血小板数均在≥ 6 0 0× 1 0 9 L ,如与国际标准接轨 ,国内血小板数也应由 >1 0 0 0× 1 0 9 L ,调整为≥ 6 0 0× 1 0 9 L。
【本文由北总三院血液科供稿】
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小儿病毒相关噬血细胞综合征怎么预防？
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难，因病毒型别太多，无法控制所有型别。对于体弱或新生儿有密切接触史者，可注射丙种球蛋白3～6ml或胎盘球蛋白6～9ml。高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，1～8周可自行缓解。
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儿童血小板减少是什么原因引起的
小孩血小板减少，有以下几种原因：一、可能是见患有再生障碍性贫血、急性血小板减少性紫癜、急性白血病等，以及应用某些化疗药物后，常伴有贫血和白细胞的异常。二、血小板分布异常，引起血小板减少，如脾功能亢进、肝硬化、导致脾肿大，使血小板在肝脏脾脏滞留。三、现在生活中有很多危害性的射线存在，对人体的细胞产生危害作用，影响细胞的生成，所以射线因素也是儿童血小板减少的原因之一。四、长期服用的药物中也会有大量的有害物质，长时间内药物服用会影响人体细胞的生成，影响血小板的生成，也是引起儿童血小板减少的常见原因。
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新生儿巨细胞感染症状
新生儿巨细胞病毒感染的症状，通常是鼻塞和咳嗽，还可能伴有呼吸速度加快以及呼吸困难现象，一般是在呼吸道方面出现症状，与肺炎比较类似，而有些患病的新生儿还可能伴有肝功能受损或肝酶增高现象。新生儿患上巨细胞感染后，要积极配合医生使用抗病毒和干扰素进行治疗，在用药时很可能会导致肝功能出现异常，多数在停药后能够恢复正常。
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怎么引起血小板减少
人体血液里的“血小板”，正常人每立方毫米血液中大约含有10～30万个血小板，它的寿命平均为8～12天，由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。血小板减少如果严重了，可以引起一系列症状，如如鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血，胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等。皮肤上可出现大小不等的出血点或淤斑，多见于四肢，以下肢最常见，称为“紫癜”。医学上把这种病叫作“血小板减少性紫癜”。
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血小板减少怎么治疗
血小板减少的治疗关键还是得看血小板减少的原因是什么。1，原发性血小板减少症，属于血小板生成障碍，一线治疗是激素和丙种球蛋白。治疗效果欠佳，可以应用艾曲波帕、血小板生成素、长春地辛等二线药物。2，幽门螺杆菌感染相关性血小板减少，需要抗幽门螺杆菌治疗。3，感染相关性血小板减少，抗感染治疗，控制感染后血小板会升高。4，药物相关性血小板减少，去除药物后血小板会回升。
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血液被细菌感染怎么办
血液里面细菌感染的话，这个就是属于败血症，是属于严重的疾病，如果不及时治疗的话，那会引起感染性休克，脑膜脑炎等严重的并发症的。需要是根据血培养的结果选择敏感的抗生素消炎治疗的。对于药物敏感的话，这大部分还是可以治疗好的。
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