原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数，平均巨核细胞数容量增多，血小板生或可达正常速率的15倍。要知道原发性血小板增多症是怎么引起的，首先要了解其发病原因和发病机制。
一、发病原因
病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
二、发病机制
1.骨髓内巨核系分化之多能干细胞水平上的恶性变，导致恶性增殖。本病不仅有持续性骨髓的巨核细胞系增殖，还有髓外浸润特点，在肝、脾等组织内出现以巨核细胞系为主的增殖灶。
2.部分病人有凝血机制不正常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少，毛细血管脆性增加。
3.血小板持续增高：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。骨髓的血小板产生率可增高6倍，加上髓外组织增生，储存池所释放的血小板进入血液循环，血小板寿命正常，导致外周血小板持续性极度增高，血小板功能常有异常。
4.血栓形成的机制：因血小板过多，且功能异常，加上有血管病变存在，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。
5.出血的机制：血栓栓塞区破裂出血，血栓形成消耗了过多的凝血因子，造成凝血障碍，造成临床上出血。
【本文由北总三院血液科供稿】
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小儿病毒相关噬血细胞综合征怎么预防？
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难，因病毒型别太多，无法控制所有型别。对于体弱或新生儿有密切接触史者，可注射丙种球蛋白3～6ml或胎盘球蛋白6～9ml。高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，1～8周可自行缓解。
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儿童血小板减少是什么原因引起的
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新生儿巨细胞感染症状
新生儿巨细胞病毒感染的症状，通常是鼻塞和咳嗽，还可能伴有呼吸速度加快以及呼吸困难现象，一般是在呼吸道方面出现症状，与肺炎比较类似，而有些患病的新生儿还可能伴有肝功能受损或肝酶增高现象。新生儿患上巨细胞感染后，要积极配合医生使用抗病毒和干扰素进行治疗，在用药时很可能会导致肝功能出现异常，多数在停药后能够恢复正常。
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地贫可以治疗
地贫是可以治疗的，但是一般是不能彻底根治的。地中海贫血是一种遗传性的疾病，是由于基因缺陷，导致人体出现有溶血性贫血的病症，而且在发病之后可以分为轻度、中度、重度地中海贫血，对于地中海贫血一般是不能彻底的根治的，但是可以通过输血的方式来进行缓解，要定期的到医院进行检查，并且定期的进行输血的治疗，同时在日常生活中要多吃一些有营养的食物和补血的食物，能够有利于机体的恢复。
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怎么引起血小板减少
人体血液里的“血小板”，正常人每立方毫米血液中大约含有10～30万个血小板，它的寿命平均为8～12天，由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。血小板减少如果严重了，可以引起一系列症状，如如鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血，胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等。皮肤上可出现大小不等的出血点或淤斑，多见于四肢，以下肢最常见，称为“紫癜”。医学上把这种病叫作“血小板减少性紫癜”。
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血小板减少怎么治疗
血小板减少的治疗关键还是得看血小板减少的原因是什么。1，原发性血小板减少症，属于血小板生成障碍，一线治疗是激素和丙种球蛋白。治疗效果欠佳，可以应用艾曲波帕、血小板生成素、长春地辛等二线药物。2，幽门螺杆菌感染相关性血小板减少，需要抗幽门螺杆菌治疗。3，感染相关性血小板减少，抗感染治疗，控制感染后血小板会升高。4，药物相关性血小板减少，去除药物后血小板会回升。
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