血小板增多症的病因是什么

　　血小板增多症(Primary hemorrhagic thrombocythemia)是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增血小板增多症多为主的骨髓增生性疾病。

　　其临床特点为：

　　①多见于40岁以上的成年人;

　　②常伴有自发性皮肤粘膜出血，反复发作;

　　③有血栓形成;

　　④脾肿大;

　　⑤血小板持久性明显增多。

　　病因不明。其与红白血病，慢性粒细胞性白血病，真性红细胞增多症，骨髓纤维化关系密切，合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”(MPD)。其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。国内报导男多于女。

　　原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特点是外周血中血高，伴有出血倾向，血栓形成，肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见，中医根据以上的临床表现，当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。临床应用“活血化瘀，理气通络”之法，治疗本病取得了较好效果。

　　本病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝，气滞，气虚，热邪，阴虚，肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一，探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”，认为“吐觑、便溺，其血无不离经，凡系离经之血，与营养周身之血己腰绝不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血证总以祛瘀为要。

　　经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。血小板增多症　　本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。　　中医治疗以活血化瘀，软坚散结为主，再加上造成血瘀的原因的药物，如气滞者可加理气药，肝郁者如流肝解郁药，寒凝者加温阳药，阴虚者加滋补肝肾药，毒邪引起者加解毒缓癌药。可提高疗效，减少并发症的发生。

【本文由北总三院血液科供稿】