新生儿血小板减少性紫癜的特征是皮肤广泛性瘀点、瘀斑,严重者可有胃肠道出血和颅内出血等。血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果,因此新生儿血小板减少的原因,不外乎有3种情况。巨核细胞产生或释放血小板减少,血小板破坏增加,或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类,新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下。
1.同族免疫性血小板减少性紫癜,为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时,血小板计数常小于30×109/L,故发生出血。
(1)出生后即发病:第一胎出生后即可发病,胎儿期很少发病.虽然胎儿血小板减少,但出生时无明显出血表现,而在出生后几分钟或几小时出现瘀点,与婴儿在分娩时受到力学影响有关。
(2)皮肤出血:出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点、瘀斑、血肿,尤以骨骼突出部或受压部位明显。
(3)内脏出血:严重病例同时出现内脏出血,消化道出血可出现便血,其他尿血、脐残端出血、针刺孔渗血或较大的头颅血肿、颅内出血等,颅内出血患儿可出现抽搐、呼吸困难、发绀等。
(4)其他表现和转归:新生儿除血小板减少,易发生出血外,其他正常,一般无肝脾肿大、溶血性贫血,无宫内生长迟缓或其他全身性疾病。本病为自限性疾病,随着来自母体的抗体逐渐减少和消失,病情自行痊愈。出血不多者数天后好转,但如出血量大或有颅内出血.则迅速转重,并常伴有较重黄疸、病程2周至2个月不等,严重病例常合并颅内出血,是死亡的主要原因。
2.先天被动免疫性血小板减少性紫癜:临床表现与同族免疫血小板减少性紫癜相似。可在出生后很快出现出血现象,轻症病例可延至生后3周才发病。常见皮肤及黏膜瘀点、瘀斑及紫癜、或伴有鼻出血、胃肠出血、尿血,甚至颅内出血等。有出血倾向者血小板多在50×109/L (5万/mm3)以下。本病血小板减少持续时间较长,平均1个月、个别延至4~6个月,原因是进入胎儿的抗体较多所致。
(1)母患特发性血小板减少性紫癜:患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕,其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板,而致血小板减少。
(2)母患全身性红斑狼疮的婴儿出生后,多见血小板减少,但少有出血,有时见有皮疹,皮疹可历数月才消失。病程4~8周,但第1周后出血便见减少。
3.新生儿溶血病并有血小板减少因患儿红细胞和血小板同时被破坏,有出血表现和溶血病各种表现;换血若用的是库血,也常在换血数天后发生血小板减少。
4.药物性血小板减少性紫癜:新生儿血小板减少性紫癜如果是药物所致,则停药数天后出血减轻而停止,血小板亦渐趋正常,病程约2~3周。
(1)先天性:孕母在孕后期用过某种药物而被致敏,当再用同一药物时,产生大量抗体破坏胎儿血小板。主要药物有磺胺、奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸、**、氯噻嗪等。
(2)后天性:出生后新生儿用某些药物,如磺胺、地高辛、吲哚美辛等,产生抗血小板抗体,破坏血小板。
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