室间隔缺损有自然闭合可能,中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期,有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者,肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环/体循环量之比大于2:1 时,应及时处理。
一、非手术治疗
非手术治疗主要目的是针对左向右分流的病理生理状态和肺动脉高压。
(1)氧疗:主要针对心功能不全和肺动脉高压的患者,氧疗有助降低肺动脉压力,减轻右心后负荷。
(2)药物:①强心剂:包括洋地黄类(地高辛、西地兰)、多巴胺和β受体激动剂(多巴胺、多巴酚丁胺)、磷酸二酯酶遏制剂(氨力农、米力农)。②利尿剂:通常联合使用保钾和排钾利尿剂,如呋塞米(速尿)、氢氯噻嗪(双氢克尿噻)和螺内酯(安体舒通)等合用。③血管扩张剂:降低心脏前后负荷,如硝酸甘油和硝普钠。
二、手术治疗
(1)手术指征:①中等大小和分流量以上的VSD(VSD直径>0。5cm)、有临床症状、辅助检查有心室增大或心室负荷加重表现、合并肺动脉高压。②合并主动脉瓣脱垂及关闭不全、右室流出道梗阻、动脉导管未闭及其他心脏畸形。③圆锥隔型VSD。④合并心内膜炎。⑤小分流量VSD,无症状,辅助检查正常,年龄>2岁,但合并以下任一指标:主动脉瓣脱垂;心内膜炎或有心内膜炎病史;有任何心室增大表现。
(2)手术时机:以前对VSD手术时机多笼统的以学龄前概括,但目前外科医师普遍对不同程度不同类型的VSD区别对待。①中等大小和分流量(VSD直径2:1),或肺血管阻力>4U/m2,或反复肺部感染,发育迟缓,应尽早手术。③生后表现为顽固性充血性心力衰竭或持续性呼吸窘迫,内科治疗手段无效,应在药物和呼吸机辅助下立即手术。④圆锥隔型VSD应早期手术以预防主动脉瓣关闭不全的发生。⑤小分流量VSD(QP/QS<1。5:1),无症状,辅助检查正常,无合并其他畸形,2岁以内尚有自行闭合机会,一般不考虑手术;2岁以后自行闭合机会很小,应定期随访,一且发现前述主动脉瓣病变、心内膜炎或心室增大表现则应手术治疗。
(3)手术方法:VSD修补方法已非常成熟,通常采用气管插管、静脉复合麻醉、经胸骨正中切口在体外循环下直接修补。体外循环的建立同一般心脏直视手术。术中根据VSD类型决定手术心脏切口,一般常用的有经右心房、经肺动脉、经右心室,也有经主动脉和左心室径路,有时尚可能采用2个甚至2个以上切口。
(4)微创手术:随着VSD手术死亡率的下降,很多心脏中心开始进行微创手术,如采取正中或右外侧小切口心内直视手术,不停跳VSD修补,胸腔镜辅助VSD修补等方式,主要目的是减少手术切口创伤,缩短患者住院时间。
温馨提示:1988年开始,国外开始出现介入手段下的VSD封闭术,主要是使用封闭器,但至今应用尚不广泛。其优点是微创、患者恢复快,缺点是适应证狭窄,儿乎仅能用于部分较小的膜旁型和肌部型VSD,而且费用较贵。
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