遗传代谢病常见的有：神经系统异常、代谢性酸中毒和统症、严重呕吐、肝脏肿大或肝功能不全、特殊气味、容貌怪异、皮肤和毛发异常、眼部异常、耳聋等，多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫、甚至昏迷、死亡等严重并发症。那么遗传性代谢病应该怎样进行护理?护理方法有什么?
因本组患儿机体抵抗力相对较弱，加之CRRT治疗是一体外循环过程，增加了感染的机会，故对其实行保护性隔离。设置单间病室并行紫外线空气消毒30 min，2次/d;地面、桌面用0.2%有效氯溶液擦洗;行CRRT时持续空气净化，减少患儿感染机率;严格控制入室人员。
严密观察病情变化
因患儿病情危重，生命体征不稳定，CRRT过程 中随时会出现意外，故持续心电监护、有创血压监测，密切观察其病情变化。上机时，从动脉端缓慢引血，血流速度为30 ml/min，避免引血过快出现血压过低;上机成功后根据患儿体重和年龄逐渐增加血流速度至30~100 ml/min。2例发生血压降低，1例(11.0 kg)血压降至70/49 mmHg，另1例(2.7 kg)降至59/40 mmHg,经减慢血泵流速、增加置换液输入量、暂停超滤后血压回升。严密观察患儿有无出血倾向。1例并发DIC患儿出现消化道出血和插管处渗血，全身多处瘀斑。因此，采用血滤器预先吸附肝素方法，保证了CRRT的顺利进行，治疗中出血量无明显增多。
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