由于外科手术取材送检的标本常来自蛛网膜囊肿的顶部，镜检在组织学形态上似正常的蛛网膜，即由胶原束板构成，表面可有成堆的间皮上皮，有时这些细胞呈漩涡状排列。由于间皮上皮分布不连贯成层，因此，标本只有蛛网膜，没有间皮上皮。病理报告常为“纤维组织”。尸检则可较全面观察蛛网膜囊肿，典型的发现是囊肿的边缘可见蛛网膜被劈开，囊肿位于蛛网膜内外层之间，即蛛网膜内。囊肿内外壁的蛛网膜上均有成堆的间皮上皮。如沿蛛网膜下腔向囊肿追踪，可见前者渐变狭窄，最后在囊肿下方消失。
蛛网膜的内层和软脑膜在囊肿下方相互接触。其下脑皮质多正常，少数因囊肿长期压迫可有胶质增生，但无神经组织发育不全。囊液清亮，不含蛋白质样或其他物质。囊壁上无炎症细胞或含铁血黄素颗粒。后颅窝蛛网膜囊肿，特别是与第四脑室紧邻的，有时可见囊内有脉络膜丛。鞍上蛛网膜囊肿紧邻第三脑室的囊壁上可见神经胶质上皮，后者实为第三脑室底的组织。
蛛网膜囊肿多为散发和单发性，少数患者出现双侧对称性囊肿，好发于男性，占2/3以上;50%～70%在20岁以前发病，患儿多在出生2年后即被发现。蛛网膜囊肿的自然史并不清楚。一些囊肿终身无症状;另有发现后经多年后出现症状，尽管极少见，也有囊肿自发消失的报道。囊肿进行性增大压迫周围神经结构或阻碍正常脑脊液循环通路，可出现下列症状和体征：头围增大、局限性颅骨膨隆、颅内压增高症状、癫痫发生改变或出现内分泌症状。桥小脑角囊肿亦有相应症状与体征。
蛛网膜囊肿多为先天发育异常所致，无特殊预防办法。较小的蛛网膜囊肿无需特殊治疗，只要定期复查观察囊肿的变化情况;如果囊肿有增大趋势或对周围脑组织构成压迫出现神经系统症状时则需手术治疗。手术可选择囊肿-腹腔分流术，但容易出现分流管梗阻和感染等并发症。也可在内镜下微创手术行囊肿-脑池造瘘，后者损伤小，恢复快。
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