原发性急进性肾炎应与下列疾病鉴别：
(一)引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病
1.急性肾小管坏死常有明确的肾缺血(如休克、脱水)或肾毒性药物(如肾毒性抗生素)或肾小管堵塞(如异型输血)等诱因，临床上肾小管损害为主(尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿)，一般无急性肾炎综合征表现。
2.急性过敏性间质性肾炎 常有明确的用药史及药物过敏反应(低热、皮疹等)、血和尿嗜酸性粒细胞增加等，可资鉴别，必要时依靠肾活检确诊。
3.梗阻性肾病 患者常突发或急骤出现无尿，但无急性宵炎综合征表现，B超、膀肮镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。
(二)引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病
1.继发性急进性肾炎 肺出血—肾炎综合征、系统性红斑狠疮肾炎、过敏性紫瘫肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴别诊断一般不难。
2.原发性肾小球病 有的病理改变并无新月体形成，但病变较重和(或)持续，临床上呈现急进性肾炎综合征，如重症毛纫血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾小球肾炎等。临床上鉴别常较为困难，常需作肾活检协助诊断。
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