谈谈硬皮病的治疗原则和治疗

　　硬皮症治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异，评价治疗手段对疾病的影响较困难，最近将病变量化后才找到客观的评价方法，这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。

　　(1)治疗原则：

　　①早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫遏制与免疫调节，但无**药物。

　　②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。

　　(2)对血管病变的治疗：

　　由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现，因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作，并预防指端缺血性溃疡的发生。

　　①一般治疗：病人勿吸烟，以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物，如β-受体阻滞药。用棉手套和厚袜使手足保暖，多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。

　　②针对血管及改善微循环的药物：改变血小板功能的**、双嘧达莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一种组胺拮抗药，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。伊洛前列素(Iloprost)是一种前列环素类似物，是一种治疗雷诺现象和指端溃疡的新药。钙通道阻滞药尼群地平是有效的血管扩张药。血管紧张素转换酶遏制药如卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐注射液)对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。

　　A.秋水仙碱，它能通过成纤维细胞来影响前胶原的输送和分泌，但临床上无明显的疗效。一种肥大细胞稳定剂-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮肤硬化，但在SSc病人中的双盲试验未能显示任何疗效。

　　B.其他改善微循环药物：如尿激酶静脉滴注，妥拉唑啉口服，甲基多巴口服，曲克芦丁(维脑路通)等均有一定疗效。

　　C.中药制剂：如丹参注射液250ml含丹参16g，1次/d，静脉滴注，每15天1个疗程，连续或间歇使用2～3个疗程。同时还可配合口服脉管炎片 (原名复春片)，主要成分为乳香、没药和郁金等，每次2.4克，3次/d，口服，当病人处于月经期时，可暂停服用，以免引起月经量过多，月经过后再继续服用。

　　应用前列地尔(前列腺素E1)、丹参注射液及脉管炎片3种药物联合治疗，15天1个疗程，间隔2～3天再行第2个疗程，共用2～3 个疗程，发现联合用药具有协同作用，可使皮肤硬化范围减小，皮肤弹性和紧张度有所恢复，皮肤可变软，捏起有皱纹、张口及吞咽困难、雷诺现象、指趾溃疡、关节和脏器受累症状均有明显改善，其疗效优于单用其中一种药者。

　　D.外科治疗：手指交感神经切除术(digital sympathectomy)用于治疗只有1或2个手指缺血者。腰交感神经切除用于治疗下肢严重的雷诺现象，颈交感神经切除用于治疗上肢雷诺现象，但有报道，这类手术维持作用时间短，易复发，现在很少采用。