分类:按其临床表现可分为局限性或系统性(播散性、全身性)两型。前者仅限于有皮肤症状,即皮肤光滑、发亮、肿胀、变硬并有色素沉着,常无自觉症状;后者是在皮肤硬化的基础上进一步累及食管、心血管、呼吸道和泌尿道,并可威胁生命。
硬皮病分类:
一、局限性硬皮病(Localized Scleroderma)主要按皮损形态及分布分类。
(一)硬斑病(morphea):病变仅局限于皮肤、皮损呈斑块状者称为“硬斑病”。
(二)多发性硬斑病(generalized morphea)。
(三)线状硬皮病(Linearscleroderm):如线状者称为“线状硬皮病”、条形硬皮病。如点状者称为“点滴状硬皮病”。
1、剑伤性硬皮病(Sclerodermie en Coup de Sabre)
2、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病(Scleroderma with facil hemiatrophy)
(四)嗜酸粒细胞性筋膜炎
二、系统性硬皮病(Systemic Scleroderma )也称进行性系统硬化症(Progressive Systmicsclerosis P.S.S):系统性硬皮病(systemic scleroderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。系统性硬皮病皮肤硬化广泛,多伴内脏受累。
(一)肢端硬皮病(Acroscleroderma)
(二)弥漫性硬皮病(Diffuse Scleroderma)
三、化学性物质致硬皮病样症状
1.出现系统型硬皮病样表现的有:乙烯基氯化物,三氯乙烯
2.出现局部型硬皮病样表现的有:毒性油综合征,嗜酸细胞增多- 肌痛综合征,五唑类和环氧树脂致的纤维化,骨髓移植后硬皮病
四、类似硬皮病皮肤改变的疾病(假性硬皮病)
1.水肿型:(1)Buschke成人型硬肿病。(2)硬化性粘液水肿。(3)硬肿病。(4)胰岛素依赖性糖尿病
2.炎症性或萎缩性:(1)卟啉病(先天性或迟发性卟琳病)。(2)苔藓样硬化和萎缩。(3)肢端肥大症。(4)淀粉样变。(5)苯丙酮尿。(6)类癌瘤。(7)局部脂肪萎缩。(8)皮肤异色病。(9)Werner综合征。(10)早老症。(11)慢性肢端萎缩。(12)POEM综合征。(13)癌浸润
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