导致硬皮病发生的主要原因是什么

　　硬皮病的起因，硬皮病的病因是多方面的，生活中的很多因素都会导致硬皮病的发生，如内分泌因素，以及生活中不注意卫生导致的细菌感染，想要有效的治疗硬皮病，就应该了解硬皮病的病因，下面小编为大家详细的介绍，导致硬皮病发生的主要原因是什么。

　　(一)遗传因素

　　根据部分患者有明显家族史，在重症患者中hla-b8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在x染色体的显性等位基因上。

　　(二)感染因素

　　不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

　　(三)结缔组织代谢异常

　　患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

　　(四)血管异常

　　患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

　　(五)免疫异常

　　这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗dna抗体、抗ssrna抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内b 细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

　　硬皮病又可以分为以下几种类型：

　　(1)系统性硬皮病发病迅速，出现对称性手、足及面部皮肤变紧、变硬和变厚，并累及四肢近端及颈部，波及躯干，伴有肺、心、胃肠道或肾脏等内脏损害。抗核抗体阳性，少数病人抗着丝点抗体阳性。其特点是皮损进展快，内脏损害出现早，预后差，10年存活率为40%—60%。

　　(2)局限型系统性硬皮病皮肤病变局限于手指、前臂及小腿远端和面颈部，为对称性皮肤变紧、变硬和变厚，伴有雷诺现象，后期可出现肺动脉高压和截指样改变。多数病人抗着丝点抗体阳性，部分病人表现为crest综合征。本型预后相对较好，10年存活率大于70%。

　　(3)重叠综合征弥漫型或局限型系统性硬皮病，合并一种或多种其他结缔组织病。

　　(4)无皮肤硬化型系统性硬皮病不到1%的系统性硬皮病病人仅有内脏损害而无皮肤硬化的改变。表现为;①食管活动障碍，十二指肠扩张，结肠袋形成;②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍和少尿性肾衰;③以上症状伴肺动脉高压或肺间质病变。

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