重症肌无力的类型有几种,其中眼肌型重症肌无力经常发生在儿童身上,这也是做为家长十分关注的,对于归肌型重症肌无力可能朋友们都不太了解,而且这种疾病一旦发生,加重的速度是非常快的。下面我们就了解一下这其中的原因。
小儿重症肌无力患儿血清中乙酰胆碱受体抗(AChRAb)滴度与临床病情有明显关系。当新生儿病例在刚出生时体内的乙酰胆碱受体抗体水平较高,病情也较重,随着抗体滴度的降低病情也开始减轻用血浆交换法
治疗重症肌无力过程中随着血中抗体水平的降低,病情也随之好转。研究还证明乙酰胆碱受体抗体是通过神经-肌肉接头处的突触后膜上的乙酰胆碱受体而起作用的。
乙酰胆碱受体抗体与乙酰胆碱(ACh)共同争夺结合部位(AChR),通过空间干扰和妨碍作用遏制了ACh与受体的结合,或直接通过抗体介导的细胞毒作用,破坏AChR;也可能通过激活补体,破坏突触后膜,减少有效受体的数量或者使受体功能发生障碍,使神经冲动无法传递,从而产生肌力低下和易疲劳等症状小儿重症肌无力肌肉形态一般正常严重病可以有失用性肌萎缩也有作者认为,半数的重症肌无力病人特别是病程较长者可能出现失神经营养性肌萎缩病理特点与前角细胞病变引起的肌肉病变相似。70%~80%的小儿重症肌无力病人伴有胸腺异常大多表现为淋巴性胸腺增生过度。虽然在所重症肌无力患者中,10%伴胸腺瘤,但在儿童病例,这种病变极其少见。
尸解病例的半数合并心肌异常87%的重症肌无力病人血清乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)阳性。反复注射从病人血提取的IgG能引起重症肌无力的电生理改变。多数作者认为,本病可能是由于在某些因素(如病毒感染)的影响下,出现了对胸腺内AchR的免疫反应,继而出现对神经肌肉接头AchR的交叉免疫反应。
眼肌型重症肌无力是一种非常难以治疗的一种疾病。因为一旦加重后就非常难以控制。最终导致死亡。目前医学上并没有太好的治疗方法。因此眼肌型重症肌无力稳定住病情,避免病情加重为主要治疗目的。
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