短肠综合征的发病机制

　　短肠综合征主要是由于小肠广泛切除后，其消化道功能会发生一系列的病理生理改变，导致机体产生以营养吸收不良为主要症状的一组综合征，其严重程度取决于下列因素：切除肠管的范围及部位;是否保留回盲瓣;残留肠管及其他消化器官(如胰和肝)的功能状态;剩余小肠、大肠的代偿适应能力等。

　　一、发病原因

　　1.成人

　　导致成人短肠综合征有多种不同原因(表1)，主要是由于肠系膜血管栓塞或血栓形成，以及急性肠扭转导致大范围小肠切除(75%或更多)。导致肠系膜血管栓塞或血栓形成的因素有：高龄、长期存在充血性心力衰竭、动脉粥样硬化及心脏瓣膜疾病，长期利尿剂的应用，高凝状态，口服避孕药;病态性肥胖患者空回肠短路手术也可发生短肠综合征症状;短肠综合征的较少见原因有：腹部损伤、肠道原发或继发性肿瘤，放射性肠病变;极少见情况有：医疗失误在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合，产生与广泛小肠切除相似的临床症状。

　　2.儿童

　　儿童短肠综合征的病因可以分为出生前及出生后病因。出生前主要原因为小肠闭锁，中肠旋转不良导致的小肠异位固定或异常扭转，可发生于子宫内或出生后任何时间;新生儿期坏死性小肠炎逐渐增加，已被认为是新生儿短肠综合征的主要原因。另外，出生后较少见的因素有先天性巨结肠病波及小肠、系膜血管栓塞或血栓形成，放射性肠炎或Crohn病也可导致此综合征，但主要存在于较大年龄组儿童中。

　　二、发病机制

　　1.切除肠管的范围

　　切除的小肠范围越广，对营养物质、水、电解质的吸收面积也丢失越多(无论是主动吸收还是被动弥散吸收均减少)。小肠的长度有着明显的个体差异(365～700cm)，残留肠段的长度以及功能状态远较切除肠段的量更为重要，因此其决定了术后短肠综合征的发生率及死亡率的高低。有报道认为在没有肠外营养支持的情况下，残留的空肠长度不足30cm，就很难存活，但现在越来越多的报道残留小肠20cm亦可获得长期生存;因此，即使切除小肠一半，也可维持生存所需的营养，切除75%或更多的小肠，几乎均有吸收不良，处理较困难。目前认为，具有正常肠黏膜的病人残留小肠肠管应有50～70cm并保留完整结肠，甚至有人认为需35cm空回肠，保留有回盲瓣及部分结肠，经代偿后可依赖肠道维持机体所需营养。结肠切除者则残留肠管应有110～150cm;而具有肠道黏膜病变的病人如Crohn病，则需要残留更多的肠管。

　　2.切除肠管的部位

　　切除小肠的部位对术后代谢的影响也很重要。蛋白质、碳水化合物、脂肪及大多数水溶性维生素、微量元素吸收与小肠切除的部位有密切关系，特别是在十二指肠及空肠。当切除近端小肠后，正常的回肠将代替全部吸收功能，由于近端小肠也是胆囊收缩素，促胰液素合成的释放的场所，切除该段小肠会导致胆汁分泌和胰腺外分泌物减少，进一步加重肠内容运输、吸收障碍。

　　温馨提示：回肠是吸收结合型胆盐及内因子结合性维生素B12的特定场合，切除后造成的代谢紊乱明显重于空肠，切除100cm回肠将导致胆盐吸收减少，未吸收的胆盐进入结肠，导致胆盐性腹泻，胆盐的肠-肝循环减少，肝脏通过增加胆盐合成补偿胆盐的丢失，因此，脂肪吸收不良造成的脂肪泻可较缓和(脂肪<20g/d);但如更广泛地切除回肠(>100cm)，将导致严重的胆盐代谢紊乱，而肝代偿性合成胆盐的能力也是有限的(可增加4～8倍)，造成严重的脂肪泻(脂肪>20g/d)。