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紫癜性肾炎

紫癜性肾炎诊治指南

时间: 2013-05-23 15:53   来源: 求医网   编辑: 求医小编

  疾病简介:

  紫癜性肾炎(anaphylatic purpura nephritis)是指过敏性紫癜(Allergic purpura)引起的肾脏损害,其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应,或为某些药物,食物等过敏,或为植物花粉、虫咬,寒冷刺激等引起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛,腹痛、便血外,主要为血尿和蛋白尿,多发生于皮肤紫癜后一个月内,有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛,有的仅是无症状性的尿异常。如果蛋白丢失过多,亦可出现肾病综合征的表现,如果血尿、蛋白尿长期持续存在,亦可伴有肾功能减退,最后导致慢性肾功能衰竭。过敏性紫癜导致肾受累的比例为20%~100%,男性患者多于女性。

  发病原因

  其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应,或为某些药物、食物等过敏,或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关:

  1.感染:有1/3病例起病前1~4周有上呼吸道感染史,常见病原体有:病毒:柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌:沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。

  2、药物:抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。

  3、食物、鱼、虾蟹等。

  4、冷刺激,植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种,动物羽毛、油漆等。

  发病机制

  1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎,紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎,其发病主要通过体液免疫,但也涉及细胞免疫,一些细胞因子和炎症介质,凝血机制均参与本病发病。

  2.本病发病有种族倾向,有一些研究提示本病与遗传有一定关系.

  病理生理

  病理改变

  病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有I 病理分级

  gA 沉积,经常合并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如。

  病理分级

  1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法。

  2.世界卫生组织(WHO)病理分级。

  分型

  1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。

  2.血尿和蛋白尿。

  3.急性肾炎(Acute nephritis)型。

  4.肾病综合征(Nephrotic syndrome)型。

  5.急进性肾炎型。

  6.慢性肾炎(Chronic nephritis)型。

  临床表现

  肾外症状

  1.皮疹:为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1~2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。

  2.关节症状:是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。

  3.胃肠道症状:常可见到, 主要表现为腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。

  4.其他:淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。

  肾脏表现

  主要表现为尿异常,表现蛋白尿、 血尿,部分患者有肾功能下降。

  鉴别诊断

  1.系统性红斑狼疮:(Systemic lupus erythematosus ,sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。

  2.系统性血管炎(Systemic vasculitis):是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。

  3.原发性IgA 肾病:少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

  4.特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura):是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

  疾病预防

  预防和护理有以下几个方面需要注意:

  1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏,避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白,防止再次过敏,加重病情。

  2.应注意防寒保暖,预防感冒,注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能力。

  3.患病后,要卧床休息,避免烦劳过度,忌食烟酒。饮食易于富于营养,易于消化,多食新鲜蔬菜和水果。对于尿血患者,应忌食辛辣,香燥刺激及海鲜发物。蛋白尿多者,应注意补过多食用优质蛋白饮食。护理上应该注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏,避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白,防止再次过敏,加重病情。

  4.注意防感染!




“本指南由特约医生供稿,请谨慎参阅. ”

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