紫癜性肾炎诊治指南

　　疾病简介：

　　紫癜性肾炎(anaphylatic purpura nephritis)是指过敏性紫癜(Allergic purpura)引起的肾脏损害，其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物，食物等过敏，或为植物花粉、虫咬，寒冷刺激等引起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛，腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。如果蛋白丢失过多，亦可出现肾病综合征的表现，如果血尿、蛋白尿长期持续存在，亦可伴有肾功能减退，最后导致慢性肾功能衰竭。过敏性紫癜导致肾受累的比例为20%～100%，男性患者多于女性。

　　发病原因

　　其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：

　　1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。

　　2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。

　　3、食物、鱼、虾蟹等。

　　4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。

　　发病机制

　　1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。

　　2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系.

　　病理生理

　　病理改变

　　病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有I 病理分级

　　gA 沉积,经常合并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如。

　　病理分级

　　1.国际儿童肾脏病研究会(1sKDC)病理分类法。

　　2.世界卫生组织(WHO)病理分级。

　　分型

　　1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。

　　2.血尿和蛋白尿。

　　3.急性肾炎(Acute nephritis)型。

　　4.肾病综合征(Nephrotic syndrome)型。

　　5.急进性肾炎型。

　　6.慢性肾炎(Chronic nephritis)型。

　　临床表现

　　肾外症状

　　1.皮疹：为本病**和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1～2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。

　　2.关节症状：是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。

　　3.胃肠道症状：常可见到, 主要表现为腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。

　　4.其他：淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。

　　肾脏表现

　　主要表现为尿异常,表现蛋白尿、 血尿，部分患者有肾功能下降。

　　鉴别诊断

　　1.系统性红斑狼疮：(Systemic lupus erythematosus ，sle)好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。

　　2.系统性血管炎(Systemic vasculitis)：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。

　　3.原发性IgA 肾病：少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。

　　4.特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura)：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

　　疾病预防

　　预防和护理有以下几个方面需要注意：

　　1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。

　　2.应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。

　　3.患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食易于富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜和水果。对于尿血患者，应忌食辛辣，香燥刺激及海鲜发物。蛋白尿多者，应注意补过多食用优质蛋白饮食。护理上应该注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。

　　4.注意防感染!

“本指南由特约医生供稿,请谨慎参阅. ”