嗜铬细胞瘤的症状如何表现

　　嗜铬细胞瘤的患者年龄多为20～50岁。主要的临床表现取决于儿茶酚胺释放到血循环中的浓度。儿茶酚胺的影响是广泛的，涉及心、血管、平滑肌以及众多的中间代谢过程。

　　1.心血管系统表现

　　(1)阵发性高血压型：此型较具特征性，患者平时血压正常，发作时血压骤升，收缩压常达200—300mmHg，舒张压也明显升高，可达130～180mmHg，释放去甲肾上腺素为主的舒张压升高得更明显。伴有剧烈头痛、丽色苍白、大汗淋漓、心动过速(以释放肾上腺素为主者更为明显)、四肢发凉、心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑与恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并有尿量增加。

　　(2)持续性高血压型：约2/3的嗜铬细胞瘤者为持续性高血压，血压也可有少许波动，但患者自己无法觉察，相应的其他症状也较阵发型为轻。

　　(3)低血压、休克：高血压为嗜铬细胞瘤的主要表现，但也可发生低血压甚至休克，或出现高血压和低血压交替出现的现象。这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。

　　(4)心脏表现：大量儿茶酚胺引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常，如期前收缩、阵发性心动过速。甚至室颤。部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。

　　2.代谢紊乱

　　(1)基础代谢增高：肾上腺素可作用于中枢神经系统及交感神经系统控制下的代谢过程，使患者耗氧量增加，大多数患者基础代谢率增加20%以上。

　　(2)糖代谢紊乱：由于肾上腺素促进糖原分解，出现糖尿、糖耐量减退或糖尿病。

　　(3)脂肪代谢紊乱：脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增高。

　　(4)电解质代谢紊乱：少数患者出现低血钾症，可能与儿茶酚胺促进K+进入细胞浆及促进肾素、醛固酮分泌有关。

　　3.其他临床表现

　　(1)消化系统：儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎。可造成肠坏死、溃疡、出血、穿孔及尉烈腹痛;由于儿茶酚胺使肠活动及张力减弱，引起便秘;儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强，引起胆汁潴留，导致胆石症。

　　(2)泌尿系统：病程长者，可发生肾功能减退;膀胱内嗜铬细胞瘤在排尿时可发生高血压发作。

　　(3)血液系统：在大量肾上腺素的作用下，血细胞重新分布，周围血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。

　　(4)腹部肿块：少数肿瘤体积较大的患者可在腹部触及肿块，扪及时勿用力挤压，以免诱发高血压危象。

　　因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次。若测定值异常，再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。