自身免疫性肝病指非病毒、药物或其他代谢紊乱引起，由机体自身免疫应答所致的持续至少半年以上的慢性肝脏炎症改变，临床包括“自身免疫性肝炎”、“原发性胆汁性肝硬化”、“原发性硬化性胆管炎”。属中医“胁痛”、“虚劳”、“黄疸”、“鼓胀”范畴。
一、诊断依据
(一)症状：本病的发生通常呈隐匿性，患者在很长时间内可完全无症状。就诊时常见恶心，无食欲，厌食，体重减轻，或见极度疲乏，嗜睡，右上腹不适或疼痛，皮肤瘙痒，关节肌肉疼痛、皮疹、发热等。
(二)体征：皮肤巩膜黄染，尿色深黄，白陶土样大便，肝肿大，脾肿大，蜘蛛痣，肝掌，腹水，周围水肿，呕血及黑便。
(三)实验室检查
1. 特异性检查：ALT和AST、r球蛋白或IgG明显升高，自身抗体(ANA、SMA、LKM、SLA、LC等)阳性。肝活检显示：界面性肝炎，且无明显胆管损伤或提示其他疾病的病理改变。
2.常规检查：血常规、便常规、便潜血、尿常规、肝功能、肾功能、自身抗体、免疫球蛋白、蛋白电泳、肝炎全项、腹部B超。
二、诊断标准
(一)自身免疫性肝炎诊断标准
(1)IgG 甲型肝炎病毒抗体HBcAb-IgM 抗体和HCV 抗体阴性及无致肝病病毒(巨细胞病毒EB 病毒)感染征象无肠外接触血液或血制品;
(2)自身免疫抗体(ANA ASMA、LKM-1、SLA)滴度成人大于或等于1：80 儿童大于或等于1：20 阳性;
(3)血清r- 球蛋白或IgG 浓度超过正常上限的1.5 倍;
(4)肝生化检查:转氨酶异常特别是无血清碱性酶显著增高(如升高并不排除). 血清抗-1-抗胰蛋白酶铜铜蓝蛋白正常;
(5)肝病理组织学: 中度慢活肝或伴有碎片样坏死的严重活动表现抑或小叶性肝炎小叶中央和门脉区的架桥样坏死但无胆汁淤积铜沉积或其他任何提示不同病因的改变;
(6)其他病因因素: 男每日饮酒小于或等于35 g 女小于或等于25 g 晚近无服用肝毒性药物史。
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