什么是自身免疫性肝病
自身免疫性肝病是一组具有一定自身免疫基础的炎症性肝病，包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)等，其共同特点是在肝脏出现病理性炎症损伤的同时，血清中可发现与肝脏有关的循环自身抗体。
自身免疫性肝炎有怎样的肝外表现
(1)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血。
(2)偶见溃疡性结肠炎，干燥综合征可见于半数病例。
(3)肾小管酸性中毒，肾小球肾炎(常为轻型)，肾活检示肾小管有结节状免疫球蛋白淤积。
(4)对称性、游走性关节炎，多侵犯大关节，可反复发作，伴疼痛及僵直，无关节畸形。
(5)胸膜炎，间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎和肺间质纤维化。偶有肺动-静脉瘘形成、肺动脉高压症。
(6)血液学改变有轻度贫血，白细胞和血小板减少，后两者由于脾功能亢进或免疫性自身抗白细胞或抗血小板抗体所致。
(7)内分泌失调，有类柯氏面容，紫纹，痤疮，多毛，女性闭经;男性乳房发育，桥本甲状腺炎，甲状腺功能亢进，糖尿病等。
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