自身免疫性慢性肝炎的表现

　　自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征，由于其表现与病毒性肝炎极为相似，常与病毒性肝炎混淆，但两者的治疗迥然不同。

　　自身免疫性肝炎最早于1950年提出，由于本病与系统性红斑狼疮存在某些相似的临床表现和自身抗体，最初被称为“狼疮样肝炎”。以后发现本病与系统性红斑狼疮病人在临床表现和自身抗体上有明显差别。最近，国际会议将“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活动性肝炎”统称为“自身免疫性肝炎”，并取消了病程6个月以上的限制，确定本病为非病毒感染性的自身免疫性疾病。

　　本病为遗传倾向疾病，具备易患基因的人群可在环境、药物、感染等因素激发下起病。病人由于免疫调控功能缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应，表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应，并以后者为主。

　　本病临床特征为女性多见，呈慢性活动性肝炎表现。检查可见高球蛋白血症和肝脏相关自身抗体出现，病理切片改变则表现为肝细胞呈片状坏死和桥状坏死，多有浆细胞、淋巴细胞和单核细胞浸润。本病的诊断需排除其他类似表现的肝病，尤应排除病毒感染性肝炎。

　　自身免疫性肝炎多呈缓慢发病，约占70%，少数可呈急性发病，约占30%。病人常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状。病情发展至肝硬化后，可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病，最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。实验室检查以γ球蛋白升高最为显著，以IgG为主，一般为正常值的2倍以上。肝功能检测血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、胆固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝细胞损害为主的特征。

　　自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应，治疗指征主要根据炎症活动程度，而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显，病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常值10倍等情况时，可考虑使用皮质类固醇治疗。经使用免疫抑制剂治疗后，65%的病人可获得临床、生化和组织学缓解。有肝硬化和无肝硬化病人10年生存率分别为89%和90%，因此，有必要严格规范用药。 自身免疫性肝炎是"慢性肝炎"的一种特殊类型，与自身免疫反应有关。

　　其特点为：①大多发生在年轻女性当中;

　　②临床表现与"慢性肝炎"类似，有些症状颇像"系统性红斑狼疮"，故又常被称为"狼疮样肝炎";

　　③有自身免疫性抗体存在;

　　④肝炎病毒指标均为阴性;

　　⑤血清球蛋白，尤其是γ-球蛋白增高;

　　⑥容易反复发作;

　　⑦这种病对激素治疗效果显著。下面就详细谈一下"自身免疫性肝炎"。

　　临床表现(1) ：大多数隐匿起病，逐渐出现疲乏无力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。可伴有发热、关节酸痛或慢性关节炎症状。面部鼻翼两侧可出现像蝴蝶一样的对称红斑，红斑处皮肤有轻微肿胀，还伴有其他一些临床综合征。常见的如胸膜炎、心肌炎、心包炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、多发性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、糖尿病等。

　　(2) 体格检查：患者肝脏呈进行性肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，肝掌、黄疸、脾肿大，还可出现面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻粘膜出血。

　　(3) 化验：除血小板、白细胞减少，血清转氨酶升高，血清胆红素升高等常见表现外，血清学检查有血沉增快，血清球蛋白尤其是γ-球蛋白增高，自身免疫性抗体阳性，部分患者血中可找到狼疮样细胞。

　　自身免疫性肝病是患者自身免疫系统攻击肝脏引起的炎症和肝细胞坏死。是慢性和进展的。尽管是慢性的，许多患者呈严重的黄疸，发热和肝功异常的一些表现，类似急性肝炎。 自身免疫性肝病通常发生在女性(70%)，年龄在15至40岁。尽管狼疮性肝病原用于这种疾病的描述，系统性红斑狼疮的病人自身免疫性肝病并不增加。这两种病是不同的实体。患者通常有中到重度肝炎的证据，血清ALT和AST增高，伴AKP和γ-GT正常或轻度增高。患者有时出现黄疸，发热和右上腹疼痛，偶尔会出现关节痛，肌痛，多浆膜炎，血小板减少的表现。有些患者表现为轻度的肝功异常和实验室异常。其他表现为严重的肝功异常。 任何年轻的肝病患者都应怀疑有自身免疫性肝病，尤其是没有酒精，药物，病毒病原学的变化的危险因素的患者。血清蛋白电泳和自身抗体的检测对自身免疫性肝病的诊断是非常重要的。一部分自身免疫性肝病的病人血清丙种球蛋白两倍于正常且有抗核抗体和/或抗平滑肌(抗肌动蛋白)抗体。另一部分病人血清丙种球蛋白可正常或轻度升高但可有抗特别的细胞色素P450同工酶的抗体，称为LKM(肝肾微粒体)抗体。