自身免疫性肝病的症状表现

　　自身免疫性肝病是患者自身免疫系统攻击肝脏引起的炎症和肝细胞坏死。是慢性和进展的。尽管是慢性的，许多患者呈严重的黄疸，发热和肝功异常的一些表现，类似急性肝炎。

　　自身免疫性肝病通常发生在女性(70%)，年龄在15至40岁。尽管狼疮性肝病原用于这种疾病的描述，系统性红斑狼疮的病人自身免疫性肝病并不增加。这两种病是不同的实体。患者通常有中到重度肝炎的证据，血清ALT和AST增高，伴AKP和γ-GT正常或轻度增高。患者有时出现黄疸，发热和右上腹疼痛，偶尔会出现关节痛，肌痛，多浆膜炎，血小板减少的表现。有些患者表现为轻度的肝功异常和实验室异常。其他表现为严重的肝功异常。

　　任何年轻的肝病患者都应怀疑有自身免疫性肝病，尤其是没有酒精，药物，病毒病原学的变化的危险因素的患者。血清蛋白电泳和自身抗体的检测对自身免疫性肝病的诊断是非常重要的。一部分自身免疫性肝病的病人血清丙种球蛋白两倍于正常且有抗核抗体和/或抗平滑肌(抗肌动蛋白)抗体。另一部分病人血清丙种球蛋白可正常或轻度升高但可有抗特别的细胞色素P450同工酶的抗体，称为LKM(肝肾微粒体)抗体。

　　三类自身免疫性肝病的临床症状

　　AIH分为三型：

　　I型以血清SMA和(或)ANA阳性为特点，占该病的大多数。70%以上的是>40岁的女性，17%的该型患者合并有其他自身免疫性疾病。

　　Ⅱ型的特点是抗LKM-1抗体阳性，以儿童居多，多见于西欧国家，临床表现为进行性，据其有无丙肝病毒(HCV)感染而分为Ⅱa和Ⅱb两型：前者无HCV感染，多见于青年女性，激素治疗有效;后者多为中老年男性，伴HCV阳性，重组干扰素疗效佳。

　　Ⅲ型的特点是血清抗SLA阳性，90%以上为年轻女性，血清LKM-1抗体阴性，而74%有SMA阳性。在AIH相关抗体中，抗SLA/LP抗体有有诊断价值，虽然在AIH中检出率仅为10-30%，但其阳性预告值为100%。10-20%的慢性病毒性肝炎和其他患者中也可检出ANA和SMA，1-2%的丙肝患者也可检出抗LKM-1抗体，但病毒性肝炎病人中抗LC-1抗体为阴性，所以诊断AIH需同时检测多项自身抗体，以提高血清学诊断的命中率。

　　自身免疫性肝病的肝外表现有：

　　(1)对称性、游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形;

　　(2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血;

　　(3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等;

　　(4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎;

　　(5)胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎;

　　(6)溃疡性结肠炎、干燥综合征。