急性再生障碍性贫血的治疗

　　急性再生障碍性贫血是比较严重的恶性疾病，但是坚持治疗是可以治愈的。急性再障起病急，病情发展快，死亡率高。好的治疗方法能减轻病人的痛苦，且能较好的预防并发症的发生，对抢救病人，延长急性再障患者生命均有重要作用。

　　1、雄性激素(Adr)

　　雄性激素是一种蛋白同化激素，是治疗慢性再障的优选药物，有效率为50%～60%;对重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)单用常无效，有效率一般低于20%，但可作为治疗重型再障的基础药物之一，与免疫遏制剂并用有协同作用，可以提高疗效。常用药物有丙酸睾丸酮，康力龙，达那唑，安雄，巧理宝。

　　雄性激素的副作用：主要为肝功能损伤和男性化作用;其次为加速儿童骨骺成熟。

　　2、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)

　　ALG是使用人胸导管淋巴细胞，而抗ATG是用人胸腺细胞，免疫给马、兔或猪等动物获得的一种对免疫活性细胞及造血细胞具有多种作用的多克隆抗淋巴细胞血清。ALG/ATG是无匹配供髓者的重型再障患者优选治疗药物，但价格昂贵。治疗重型再障的有效率为40%～70%，并可使40%～80%患者脱离输血。

　　ALG/ATG的副作用：主要表现为用药后发热，常伴有寒战和多形性皮疹。治疗期间需严密监护，应用糖皮质激素和抗组织胺类药物可减轻或预防绝大多数急性副作用。在用药过程中可引起血小板及中性粒细胞减少，应加强支持疗法建议住进空气层流洁净室，用药7～10天后约60%患者可发生血清病。

再生障碍性贫血的治疗

　　3、环孢霉素A(CsA)

　　CsA是一种强力免疫遏制剂。已广泛应用于各种不同类型再障的治疗，治疗重型再障、慢性再障的有效率基本相同，单用治疗重型再障的有效率约为50%～60%。目前已将CsA作为一线药物用于重型再障的治疗，对极重度患者效果差。

　　CsA的副作用：常见的副作用有肝、肾功能损害，上消化道反应，高血压及多毛、齿龈增生、疲劳、肌肉痛等，这些都随CsA的减量及停用而减轻或消失。

　　4、肾上腺糖皮质激素

　　糖皮质激素一般不主张用于治疗再障。然而常规剂量对单纯红细胞再障疗效较好，可作为优选治疗。可用于皮肤及黏膜出血的患者。

　　大剂量甲基强的松龙(HD-MP)，单用疗效较差，仅适用于重型再障在不具备应用ATG、CsA条件时，一般多与雄性激素及其它免疫遏制剂配合使用，联合应用的有效率为60%左右。

　　糖皮质激素副作用可降低抵抗力易招致感染、高血压、高血糖、胃肠道出血、缺血性骨坏死、头痛及视神经乳头水肿、精神异常等。

　　5、大剂量静脉输注免疫球蛋白(HD-IVIG)

　　单用HD-IVIG治疗重型再障疗效不及ATG/ALG和CsA，而且价格又昂贵，因此不宜作为优选药物治疗，更不适宜慢性再障的治疗。HD-IVIG治疗重型再障无免疫遏制剂加重感染倾向之虞，主要适用于下述三种情况：

　　(1)在重型再障患者伴有严重感染，暂时无法使用免疫遏制剂时。

　　(2)病毒相关性特别是病毒性肝炎相关性重型再障。

　　(3)重型再障伴严重血小板减少。反复输注血小板产生同种抗体，使血小板输注无效时，在给予HD-IVIG的同时，积极输注血小板，可迅速提高血小板水平。HD-IVIG的不良反应：类过敏反应、传播病毒感染、过敏反应、溶血反应、肾脏损害及无菌性脑膜炎等。

　　6、大剂量环磷酰胺(HD-CTX)

　　单独应用HD-CTX治疗重型再障有效。由于大剂量环磷酰胺治疗重型再障病例数尚少，副作用大，应采取慎重态度。

　　CTX毒副作用明显，包括骨髓遏制、治疗相关性急性白血病、不育及膀胱癌等。

　　7、造血干细胞移植

　　造血干/祖细胞量和(或)质的缺陷为重性再障的主要病理机制之一。异基因骨髓移植是目前能够治疗再障的较好疗法。由于造血干细胞移植风险性大，而且花费巨大，故仅适用于重型再障患者的治疗选择。约60%～80%接受异基因骨髓移植治疗的重型再障患者可恢复正常造血并长期存活。骨髓中含有丰富的造血干细胞，外周血及脐带血中也含有一定量的造血干细胞。