临床上有严重贫血、伴有出血、感染和发热的患者,血象表现为全血细胞减少,网织红细胞绝对恒减少,脾不大,骨髓示增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其他全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病等),可诊断为再生障碍性贫血。再生障碍性贫血需要做的检查包括四个方面。
1、骨髓像
骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈现增生不良,粒系及红系细胞减少,淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。
巨核细胞很难找到或缺如,慢性型骨髓增生减低程度比急性型轻。特点为造血细胞减少,脂肪增多。粒红两系细胞均减少,淋巴细胞相对增多;细胞形态大致正常;巨核细胞明显减少。骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变,其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。
2、再生障碍性贫血要做的检查还有血象
全血细胞减少,网织红细胞计数降低明显,贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。呈全血细胞减少,贫血为正细胞正色素性。
急性再生障碍贫血,血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞计数<0.01,绝对值<15×10/L;中性粒细胞绝对值<0.5×10/L;血小板数<20×10/L。
慢性再生障碍贫血,血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血;网织红细胞计数>O.01,但绝对值低于正常值;白细胞明显减少,淋巴细胞比例上升。
3、骨髓活检检查
既往对本病的诊断主要依靠骨髓涂片检查,因骨髓涂片仅能反映该穿刺点局部的造血情况,难以较全面地反映出再障患者骨髓的增生状态,给某些再障的诊断带来了一定的困难,而骨髓活检是估计骨髓增生情况最好的方法。
4、其他
造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;免疫功能检测淋巴细胞值减低;T细胞量减少等,都是再生障碍性贫血要做的检查。
再生障碍性贫血患者的居室或病房需要阳光充足空气新鲜,以及进行紫外线消毒;白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。皮肤、黏膜广泛出血的患者注意保持皮肤、黏膜的完整性以防止感染;而高热大汗者要及时更衣,避免受凉感冒。
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