再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。
病因
再障的发病可能和下列因素有关：
1.药物
是最常见的发病因素。
2.化学毒物
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。
3.电离辐射
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
4.病毒感染
病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，多为血清学阴性肝炎所致。
5.免疫因素
再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.遗传因素
Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。
7.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。
8.其他因素
罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
通过以上相关病因因素的讲解，相信大家对于再生障碍性贫血有了一定的了解了吧，如果您还有什么不明白的地方，可以随时在线咨询我们专家，希望对您有所帮助。
【本文由北总三院血液科供稿】
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