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真性红细胞增多症

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真性红细胞增多症药物治疗

真性红细胞增多症药物治疗

  1、羟基脲(Hydroxyurea,HU):HU在欧美应用最普遍,剂量为1.5~2g/d,几周内血象可达正常范围,再以0.5~1.0g/d维持。HU疗效短暂,停药后常迅速反跳,故需持续用药。一旦发生骨髓遏制,在停药后数天至数周即可恢复。长期HU治疗者,5.4%发生急性白血病,虽然仍高于静脉放血者,但安全性相对较好。HU发生骨髓纤维化及死亡率和静脉放血者相似,而血栓栓塞性并发症则明显降低,仅6%。

  2、烷化剂:白消安(Busulfan,myeleukon)在国内应用最多,剂量为4~6mg/d。通常用药1月左右才能控制血象,但作用持续时间明显长于HU,因此可间断给药。部分病例停药后数月,甚至数年血象仍维持基本正常,中数缓解期可达4年。间断用药可减低远期急性白血病的发生率,有报道仅2%。另一烷化剂苯丁酸氮芥(Chlorambucil,CBl348)作用较白消安弱而慢,中数生存期为9.1年。其急性白血病的转化达17%,另有3.5%的患者并发大细胞淋巴瘤,故目前已较少应用。

  3、三尖杉碱类:为我国首创的抗白血病药物,对急、慢性髓细胞白血病均有效,20世纪80年代应用于PV后发现有较好的疗效。此类药物包括三尖杉碱和高三尖杉酯碱,剂量均为2mg/d,静脉滴注或肌内注射,10~14天为1疗程。一般在停药后1~2个月血象降至正常,疗效大多维持3~6个月,少数可维持1年以上。复发后再次用药通常仍有效。按上述剂量及疗程用药,绝大多数患者不发生骨髓遏制,心脏毒性也少见。远期是否会促使转化为白血病,尚无确切资料。另有报告,采用每天2~4mg静脉滴注,连续或间歇用至红细胞及血红蛋白正常,可延长缓解期达10个月以上,但部分病人可伴白细胞和(或)血小板减少。

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