PV的发病率并不高，但也非罕见性疾病，占慢性骨髓增生性疾病的22%。虽然，经过几十年比较细致的临床和实验室研究，真性红细胞增多症的流行病学仍然不清楚。根据1999~2000年度欧洲标准人口统计(ESP)和世界标准人口统计(WSP)公布的所有人群PV的标准发病率分别为1.08/10万和0.74/10万。
总体来看，发病率似乎与遗传因素、环境因素有关，以欧美白色人种、犹太人发病率为高，非洲和亚洲人群的发病率相对较低，我国目前缺乏相应的资料，比较日本人群的发病情况，估计我国汉族人群的发病率约0.2~1.0/10万左右。
地区分布
本病的地区分布并不十分明显，每一个国家不同的城市的发病率不同，在日本，原子弹爆炸区本病的发病率明显增高。农村和城市的发病率没有明显的区别。
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