真性红细胞增多症这是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量一定的增多,血液粘稠,它临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,这严重患者朋友可出现血管、神经并发症出血、梗塞等等。那么患上真性红细胞增多症,这些方法来帮您。
一、静脉放血:一般来说,间隔2~4天静脉放血450~500ml,可使红细胞压积(hct)降致正常或接近正常值,hct大于64%的患者放血间隔期应更短,体重低于50kg的患者每次放血量应减少,对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则。静脉放血可使诸如头痛等症状得到改善,但不能降低血小板和白细胞数,对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。对于年龄小于50岁且无栓塞病史患者可采用该方法。
二、骨髓遏制药物治疗:pv采用骨髓遏制药物治疗的适应证有:①血小板计数高于800x109-1000x109/l;②有栓塞和出血并发症;③静脉放血治疗需求每月超过一次;④严重皮肤瘙痒。
常用药物如下所示:
①羟基脲:需维持给药,联合静脉放血治疗可降低栓塞并发症。
②马利兰:每天给予2~4mg,几周后常可使白细胞计数下降至正常,停药后血细胞计数维持正常几个月至几年不等,在一大系列研究中示马利兰治疗患者中佗首次缓解期为4年。由于超量给药可致严重骨髓遏制,因此,每天用量不宜超过4mg。
③32p:静脉给予32p2~4mci后常可使疾病得到很好的控制,间隔6~8周后可依首剂疗效再次给予。32p治疗最大的副作用是高风险发生治疗相关性白细胞/骨髓增生异常综合征及肿瘤,32p治疗患者10年时白血病/骨髓增生异常综合征风险率为10%,肿瘤发生风险率为15%,20午时白血病/mds发生风险率可增高至30%。
④干扰素:最近研究表明ifn是治疗pv的有效药物。用药6~12个月后,70%患者的红细胞容积可获控制,约20%的患者获部分缓解,10%无效。用药量为9×106~25×106u/周,分3次皮下注射,此外,尚可使血小板计数、皮肤瘙痒和脾肿大得到显著改善。
⑤双溴丙哌素:主要用于合并有血栓和出血的持续血小板增多的pv患者,有效率约为70%,起始剂量为0.5~lmg,po,4次/天,维持量为2.5mg/d,起效时间为17~25天。由于本药可以通过胎盘,因此孕妇禁用,该药对控制红细胞增多和pv相关的全身症状无效。
⑥其他:高三尖杉酯碱、甲异靛、活血化瘀中药等对部分患者亦有效。
三、对症处理:皮肤瘙痒采用静脉放血/骨髓遏制药物常无效,由于洗澡可使之加重,因此,可告诫患者减少洗澡次数,采用补骨脂素和紫外线照射可使皮肤瘙痒得到缓解,阿司匹林和塞庚定亦有效,但抗组胺药物无效。由于栓塞是pv患者死亡的主要原因,因此,可给予阿司匹林和潘生丁口服预防。
温馨提示:患上真性红细胞增多症,这些方法来帮您。以上就是小编做出的详细介绍,希望能够帮助到大家。
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