血友病患者关节出血的原因

　　血友病分为 A 、B 两型。血友病A是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，国内血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

　　关节出血是血友病患者常见的症状之一，当血友病患者的关节腔反复出血时，就会出现关节僵硬、畸形等现象，造成残疾。那么，导致血友病患者关节出血的原因是什么呢?针对这一疑问，专家做出了以下解析，希望对广大读者朋友能有所帮助。

　　关节出血多见于大关节，引起血友病患者关节出血的原因可分为以下几种(以膝关节为例)：

　　1.外伤性关节血症见于关节内骨折(滚骨骨折、股骨及股骨踝部骨折)和无关节内骨折以及单纯X线难以发现的骨折(前后十字韧带损伤、半月板损伤、骸骨脱臼和骨软骨骨折、外伤性滑膜损伤)。

　　2.无明显外伤的关节血症见于特发性关节内持续出血、出血性疾病(血友病等)、肿瘤(血管瘤)及其他(色素性绒毛结节性滑膜炎)。

关节出血

　　3.外伤性关节血症，都有外伤史，拍X线片很容易确认有无骨折，无明显的骨折，以前十字韧带损伤较多见，如果关节穿刺血液内混有脂肪滴，则可能是骨软骨骨折、所以虽说没有明显骨折也应慎重地进行诊断和治疗。

　　4.无外伤的关节血症，虽然肩关节会发生特发性关节内持续出血，但以膝关节最多见，有变形性关节病的中老年人，虽无明显的外伤史，却可能在某一重作中突然伴有剧烈疼痛的关节肿胀，行关节穿刺百发现大量血液。在变形性膝关节症中，外侧型及拔清股骨关节型可发生关节内出血，而最常见的内侧经变形性膝关节症则很少发生关节内出血。特发性多节内持续出血有时易与色素性绒毛性结节性滑膜步相混同，但根据发病机制，穿刺液为纯血。

　　经过近30年的科研探索和临床总结，以"扶正祛邪、凉血化瘀、清毒换髓，活血化瘀，软坚散结"为治疗法则，运用传统中医中药结合化疗在血液病治疗领域逐渐形成了一整套系统理论和独特治疗方法。临床证实能明显改善患者的出血疼痛等消耗性症状，并能刺激骨髓，改善造血微环境，逐步取代手术、化疗、放疗、输血等常规疗法，解决昂贵进口化疗药所不能医治的临床症状，有效遏制血液病的发展及恶化。总有效率达95%以上，大大提高了五年生存率。