特发性震颤的诊断及鉴别

　　特发性震颤的诊断标准是根据患者经常出现姿势性和(或)动作性震颤，饮酒后减轻，有家族史，不伴神经系统其他症状体征，应考虑特发性震颤可能。

　　1、震颤的临床分级 1996年美国国立卫生研究院(NIH)特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。

　　0级：无震颤。

　　Ⅰ级：很轻微震颤(不易发现)。

　　Ⅱ级：易发现的幅度不到2cm无致残性震颤。

　　Ⅲ级：明显的幅度2～4cm部分致残性震颤。

　　Ⅳ级：严重的幅度超过4cm致残性震颤。

　　2、特发性震颤诊断标准美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准。

　　(1)核心诊断标准：

　　①双手及前臂动作性震颤。

　　②除齿轮现象，不伴其他神经系统体征。

　　③或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。

　　(2)次要诊断标准：

　　①病程超过3年。

　　②有家族史。

　　③饮酒后震颤减轻。

　　(3)排除标准：

　　①伴其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史。

　　②由药物，焦虑，抑郁，甲亢等引起的生理亢进性震颤。

　　③有精神性(心因性)震颤病史。

　　④突然起病或分段进展。

　　⑤原发性直立性震颤。

　　⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤及原发性书写震颤。

　　⑦仅有言语，舌，颏或腿部震颤。

　　鉴别诊断：

　　特发性震颤鉴别诊断十分重要，主要与以下疾病鉴别。

　　1、帕金森病：帕金森病多在老年发病，此时期也是特发性震颤的多发年龄，因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病，特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群，研究发现，PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍，PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍，说明特发性震颤与PD虽是两个独立的疾病，但两者之间可能存在一定联系，PD震颤以静止性为主，可合并动作性震颤，常伴动作迟缓，强直，步态异常和表情少等。

　　2、甲亢和肾上腺功能亢进：引起生理亢进性震颤，对肢体施加较大惯性负荷时，震颤频率可减少1次/s以上，特发性震颤无此表现，可伴食欲亢进，多汗，心率加快，体重减轻，神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现，伴满月脸，向心性肥胖，高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。

　　3、直立性震颤：表现站立时躯干和下肢姿势性震颤，可累及上肢，伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致)，坐下或仰卧后缓解，行走时减轻，家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高，PET检查两者都有双侧小脑，对侧豆状核和丘脑功能异常，提示二者可能存在一定联系，与特发性震颤相比，直立性震颤频率(14～18次/s)更快，用氯硝西泮(氯硝安定，clonazepam)，加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解。

　　4、小脑传出通路病变：主要是小脑底核及结合臂病变，表现上肢和下肢意向性震颤，常伴其他小脑体征如共济失调等。

　　5、中毒或药物引起震颤：通常为姿势性震颤合并运动性震颤，也可出现静止性震颤和意向性震颤，取决于药物种类和中毒严重程度，多数震颤累及全身，节律不规则，可出现扑翼样震颤，伴肌阵挛。

　　6、皮质震颤：为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤，常伴运动性肌阵挛，电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强。

　　7、红核及中脑性震颤：是静止性，姿势性及意向性震颤的混合体，震颤频率2～5次/s，通常由红核附近病变(脑卒中或外伤)引起，影响一侧黑质纹状体及结合臂通路，导致对侧肢体震颤，本病常伴脑干和小脑病变其他体征。