布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝肿大,晚期可硬变,脾肿大、腹水及门脉高压症等。
实验室检查
1、生物化学检查 肝功能损害程度比较轻微,血清转氨酶、血清碱性磷酸酶(ALP)、胆红素可轻度升高靛氰绿排泄延迟。凝血酶原时间可正常或延迟,血清白蛋白含量因肝功能损害程度而异。因此,实验室检查并无特异性表现。
2、肝穿刺活检 有辅助诊断意义。组织学表现以肝窦瘀血为主,小叶中央区肝静脉周围有充血和血窦扩张。可有中心静脉周围肝细胞坏死。慢性病人肝小梁中的肝细胞被红细胞取代,被认为是其特征性改变。如除外心脏疾病,有高度瘀血肝或瘀血性肝硬化时,应首先考虑本病。
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