导致血友病发病都有哪些原因

　　血友病对于患者的正常生活造成很大的影响，严重影响到患者的正常生活，所以，我们应该提高预防血友病的认识，了解血友病发病的原因，这样就可以降低血友病的侵害，那么，导致血友病发病都有哪些原因，下面是专家为我们做出的一些详细的介绍。

　　血友病发病的原因是有很多的，而且血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性的疾病，由于先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，若是由女性传递，那么就是男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，若是患病男性与正常女性婚配，那么人们的子女中男性均正常，而女性为传递者;若是正常男性与传递者女性婚配，那么人们的子女中男性半数为患者;而女性半数为传递者，若是患者男性与传递者女性婚配，那么人们所生孩子孩半数有血友病，所生孩子孩半数为血友病，可见半数为传递者，同时也需要大家知道约30%的患者是没有家族史的。

　　大家要认识因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，人们的因子Ⅸ水平较低会有出血倾向;主要是人们的因子X1缺乏，这就会导致血液凝血活酶形成发生障碍。从而使凝血酶原不能转变为凝血酶，导致纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

　　血友病的发病主要源于vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上长180kb它由内皮细胞和巨噬细胞合成，这储存在内皮细胞的Weibel- Palade小体和血小板α颗粒中，使人们的内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌，从而vWF分子多为二聚体和小的多聚体可能是因子Ⅷ的载体;另一种是因为人们受理化因素(如凝血酶、组胺、纤维蛋白等)调节分泌的vWF主要是大的多聚体，与基质有强的结合能力，在血小板黏附于血管内皮的过程中起重要作用，对人们的健康造成了伤害。

　　通过以上的介绍，相信大家对于导致血友病发病都有哪些原因都有了一定的了解，如果患者还有一些其他的问题，可以随时和专家进行联系，在生活中，要注意，保持良好的心态，积极的锻炼身体，提高自身抵抗力。这样才能有效预防疾病的发生。