小儿大动脉转位的预防措施

　　若不进行手术治疗的患者预后不良，病婴出生后第1周30%死亡，1个月内50%死亡，6个月内70%死亡。如合并大房间隔缺损、室间隔缺损、单心室及有肺动脉口狭窄，则存活时间较长，平均寿命为5年。未经治疗的大动脉转位患儿临床多表现危重;新生儿早期患儿常见的致死因素包括组织缺氧和酸中毒;在婴儿期为充血性心力衰竭。幼儿期则是以血栓栓塞和渐进性肺血管疾病为主。

　　1、Mustard和Senning术后：Sarker等在对226名Mustard手术和132名Senning手术患儿术后长期疗效的比较研究中，发现Senning术术后生存率较Mustard术高。两者术后5年、10年、15年的存活率分别为95%对86%、94%对82%、94%对77%。术后最重要的并发症是晚期猝死，约占2%～8%，房性扑动可能是晚期死亡的高危因素。心房转换术术后可出现进行性的窦性心率丧失。据报道，大约30%～40%行心房转换术(包括Mustard术和Senning术)患儿，在术后10年出现节性心律。主要的心律失常有交界性心动过缓、窦性心动过缓、室上性心动过速，尤其是房性扑动。由于常同时并发心动过速和心动过缓，抗心律失常药应用难度较大。如需监测严重心动过缓的发作和当用药物控制伴严重心动过缓的心动过速患儿时，需做24小时心电监护。随访中人工心房内隧道的问题也逐渐出现。体循环静脉通道梗阻可无明显的临床症状;而肺静脉通道梗阻时可导致进行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨胀可暂时缓解梗阻状况，在体静脉通路中植入支架可起到较好的效果，在肺静脉通路植入的效果却不理想。术后随访血管造影有时会见到小的心房内板障漏，但通常可不予以处理。对有严重的通道梗阻或补片漏的患儿则需再次手术。另一需要注意的是术后形态上的右心室长期作为功能左心室的承受能力。尽管大多患儿并没有相应临床症状，术后有右心室功能不良已有大量的文献报道。少数约占10%的患儿可出现严重的右心室功能低下，通常还伴发严重的三尖瓣反流。对于这些患儿，可选择心脏移植或行大动脉转换术，之前如有必要可先行肺动脉环缩术以重新训练左室功能。

　　2、大动脉转换术后：现在大动脉转换术术后死亡率已不足10%。Losay等对1095例大动脉转换术患儿的远期随访结果表明：单纯的大动脉转位患儿，术后1年、10年、15年生存率均为92%。而伴有室间隔缺损或Taussig-Bing畸形的患儿，术后1年、10年、15年生存率分别为81%、80%、80%。就远期效果而言，行大动脉转换术患儿，术后心律失常的发生率少于行心房转位术者，在早期和中期的随访中，超声心动图及心血管造影均提示左心室功能良好。大动脉转换术后有近80%患儿术后10年无须再次治疗。