多囊肾的诊断鉴别及特征

　　多囊肾我们并不是非常了解，实际上多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。该疾病幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。下面我们一起来看看该疾病的诊断鉴别及特征。

多囊肾的诊断鉴别及特征

　　鉴别诊断：

　　诊断：临床表现两侧肾脏大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能，如有家族史则更能提示本病。B 型超声、CT 及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿，断即可确立。本病早期肾囊肿数不多，可为单侧性，数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿，ADPKD 的诊断也可肯定。近年，应用3′HVR、PGP 及24-1等DNA 探针，用基因连锁分析法诊断囊肿基因极为可靠，可检出杂合子家属成员和无症状患者。

　　>>>>相关阅读：多囊肾治疗费用

　　在症状轻的患者，本病常误诊为单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿，家族史和同时存在的肝囊肿可帮助鉴别诊断。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别，注意多囊肾并发结石或囊肿癌变等情况，应行凝血筛查(PT、APTT 和血小板)，排除出血性疾病。对于有蛛网膜下腔出血家族史的患者可行脑血管MRI 检查。

　　实验室检查：

　　1.尿液检查 常有脓尿、血尿、蛋白尿、管型尿，尿比重在1.010 以下者占40%，有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等，晚期常有肾功能不全。

　　2.血液检查 伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。

　　其他辅助检查：

　　1.病理改变 显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化、小管萎缩和间质纤维化。对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点。来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛;源自深部集合系统的囊肿常为薄壁;发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚，常包绕有致密纤维结缔组织。可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管、集合管或其他。

　　2.影像学检查 包括X 线腹部平片检查、CT 和MRI 检查、造影检查静脉肾盂造影(IVP)、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若存在肾后性梗阻则需逆行造影)检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显。其他检查如腹部X 线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。

　　3.超声波检查 超声波检查对本病敏感性较好，它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。

　　鉴别诊断 本病须与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别。

　　疾病分类

　　1、发生期：此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，不易查出，20岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。

　　2、成长期：患者在30—40岁，囊肿将有一较快的生长，医学上把这一期称为成长期。

　　3、肿大期：患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破这一时期，称为肿大期。[page]

　　4、破溃期：如囊肿持续生长，在一些外因的作用下，会出现破溃，破溃之后就应该立即住院进行治疗了，积极控制感染，防止败血症和肾功能急性恶化，以利于其他对症处理。

　　5、尿毒症期：针对尿毒症治疗，保护肾功能，晚期行腹膜透析术或血液透析

多囊肾的诊断鉴别及特征

　　症状体征：

　　本病幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大，多数病例到40～50 岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。

　　1.肾肿大 两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。

　　2.肾区疼痛 为其重要特征。

　　成年型多囊肾一般在成年早期出现症状，常以血尿、高血压或肾功能不全发病，腹部触诊可发现较大的多囊肾。肾功能多呈缓慢进行性减退，高血压、梗阻或肾盂肾炎，是加速肾功能损害的重要原因。常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾发病于婴儿期，临床较罕见，多在婴儿期死亡，极少数轻症者可活到成年。本病贫血程度常较其他原因引起的尿毒症贫血轻，其原因是肾脏的囊肿一般能生成促红细胞生成素。

　　1、高血压 在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。

　　2、肾功能不全 本病最终发展为肾功能不全，部分病例在青少年期即出现肾衰竭。

　　3、多囊肝 中年发现的ADPKD 病人，约半数有多囊肝，60 岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10 年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。

　　4、肾脏体积增大 两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。

　　5、肾区疼痛 为其重要症状，常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

　　6、脑底动脉环血管瘤 并发此血管瘤者为10%～40%，常因血管瘤破裂，脑出血进一步检查被发现。此外，胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。

　　>>>>推荐阅读：多囊肾治疗流程图

　　7、血尿 约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0g/d。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。

　　温馨提示：我们一定要积极的治疗，疾病不可怕，我们要相信科学，治疗越及时，患者的痛苦就会越少。