房缺介绍房间隔缺损是左、右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类，以后者居多。继发孔缺损位于冠状窦口的后上方，再根据相应的解剖部位而有下列类型：在房间隔中央部位者称为卵圆孔型，靠近上腔静脉入口者称为上腔静脉型，靠近下腔静脉人口者称为下腔静脉型。绝大多数为单孔，少数为多孔，亦有筛状者。缺损直径一般约2—4cm。偶有完全缺损边缘而成单心房。如伴有肺静脉异位引流人右心房，称为部分性肺静脉异位引流症。原发孔缺损，位于冠状窦口的前下方，缺损的下绿靠近或为二尖瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺，称为部分性房室共同通道。
由于左心房压力1.07～1.30kPa(8—10mmHg)比右心房0.4—0.67kPa(3～5mmHg)高，房间隔存在缺损将使左心房血流向右心房分流，分流量的多少决定于心房压力阶差和缺损大小。幼儿期，两侧心房压力比较接近，分流量不大，临床症状也不明显。随着年龄增长，房压差增大，左向右分流量逐渐增多，可达到体循环血流量的2—4倍。右心负荷加重，使右心房、右心室和肺动脉逐渐扩大，肺动脉压力上升。初期肺小动脉痉挛，以后管壁内膜增生和中层增厚，管腔狭小和阻力增加，终于导致梗阻性肺动脉高压。右心房、右心室压力随之增高，分流量减少.甚至发生右房向左房逆流。有些病例则因出生后胎儿期的肺小动脉管壁肥厚未能完全消退而造成不同程度梗阻性肺动脉高压。原发孔缺损伴有大瓣裂损时，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺动脉高压出现较早。
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