房缺鉴别确诊的重点

　　房缺发病率临床约占先天性心脏病的7%~15%，其中以女孩较为多见，是目前危害性较大的心脏疾病，其病因多为心房间隔在胚胎发育过程中因某些因素造成发育不良，如吸收过度或发育障碍所致。因为房缺类型、症状等因素的影响，诊断时需注意鉴别确诊。

　　1、房缺体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别：如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音减弱或亢进，则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线、心电图、超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。

　　2、瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与房缺有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见;X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。

　　3、原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似;X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大;但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。

　　4、较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与房缺可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或减弱，因此可能造成鉴别诊断上的困难。但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。

　　但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。此外，左心室-右心房沟通(一种特殊类型的心室间隔缺损)的病人，其体征类似高位心室间隔缺损，右心导管检查结果类似心房间隔缺损，也要注意鉴别。

　　温馨提示：房缺缺损大的患儿，症状出现较早，严重者可早期(婴儿期)发生心力衰竭，查体可见心前区饱满，在胸骨左缘第2，3肋间可听到2-3级较柔和的吹风样杂音，一般患儿无紫绀，及指甲颜色发紫。医生根据患儿的症状及杂音的特点即可初步诊断。

　　【参考文献：《心脏病学实践2014》《先天性心脏病外科学》】