隔缺损是最常见的先天性心脏病约占先心病的10～15%男女之比为1∶2。
继发孔型房间隔缺损由于正常左右心房之间存在着压力阶差左房的氧合血经缺损分流至右房体循环血流量减少可引起患儿发育迟缓体力活动受到一定限制部分患者亦可无明显症状氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变导致肺动脉压及肺血管阻力升高但其进程较缓慢多出现在成人患者。
原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致形成一个半月形的大型房间隔缺损位在冠状静脉窦的前下方缺损下缘邻近二尖瓣环常伴有二尖瓣裂。
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