1.症状
(1)由于心内分流引起体循环血流减少、肺循环血流增多，表现为生长发育差、患儿长期反复呼吸道感染，甚至发生肺炎、
充血性心力衰竭。少数病儿有心律不齐表现。
(2)年长儿常常自觉有疲劳或有活动后气促。
(3)部分病儿无自觉症状，仅因其他疾病就诊或体格检查时发现心脏杂音。
2.体征
胸廓左侧心前区略隆起，胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，音调低而柔和，肺动脉瓣区第二心音增强、伴固定分裂。一旦发生肺血管病变，则肺动脉瓣区收缩期杂音减轻，第二心音分裂不易听清。
3.辅助检查
(1)胸部X线检查可见肺野充血，心外形增大，心胸比例大于0.50，主动脉结影较小，肺动脉主干明显突出，右心房、右心室扩大。
(2)心电图电轴右偏，部分病例可伴不完全性或完全性右束支传导阻滞，半数病例P波高尖反映右心房增大。
(3)超声心动图：室间隔呈矛盾运动为此病特有，右心房、右心室、右心室流出道、肺总动脉内径增宽。彩色多普勒超声可证实心房水平分流。
(4)右心导管检查：可以明确诊断;了解合并畸形;根据血流动力学改变估计病变程度。目前对诊断明确者已不作为常规检查。
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