肥厚型心肌病的临床表现

　　起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男**样罹患。

　　主要症状为：①呼吸困难，多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺瘀血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。②心前区痛，多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。③乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。④心悸，由于心功能减退或心律失常所致。⑤心力衰竭，多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。

　　常见的体征为：①心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动，此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。②胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素(2?g/min)、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作 Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药，β受体阻滞剂，下蹲，紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。③第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。