先天性心脏病的治疗案例

　　患者信息：佳佳，女，6岁。

　　患者症状：发现心脏杂音6年，经心脏彩超检查诊断为“先天性心脏病，室间隔缺损”，于2012年3月16日入院，要求手术治疗，以求治疗。

　　入院后查体，患儿生命体征平稳，发育偏差，营养中等，胸骨左缘第三肋间可触及轻度震颤，听诊在胸骨左缘第三、四肋间可闻及收缩期喷射性杂音(III级以上)，肺动脉瓣第2心音无亢进及分裂。腹平软，肝脾未触及，全腹无压痛，心电检查，左室肥厚。

　　心脏彩超检查：先心病、室间隔缺损(膜周部)，二尖瓣少量返流。

　　胸部X线检查：肺动脉段凸出，左右心室增大，左室为主，肺血增多，为二尖瓣型心影，综合上诉症状及体征，明确诊断为先心病、室间隔缺损，经术前充分准备，后于2003年3月21日在全麻体外循环下行心脏直视、室间隔修补术，术中见心脏中等增大，肺主动肺增粗，主动脉与肺动脉之比为1:2，右室前壁偏高，可触及震颤，淤嵴部找到室缺，直径为0.8cm,探查无其他畸形，术中决定心脏停跳修补室缺，缝合三针，术中心脏自动复跳，术后由呼吸机辅助呼吸3小时后，恢复自主呼吸，平稳过渡返ICU病房监护，给予强心、利尿，预防水电解质紊乱及酸碱失衡等对症治疗，今日术后第三天，无术后并发症发生，患儿生命体征稳定，拔出心包内引流管，返普通病房治疗。

　　手术方法有三种

　　1.Glenn手术

　　即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻紫绀，但是一种姑息性手术，并没有解决畸形，常应用于有严重紫绀，不宜施行治疗手术的幼儿。此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因心律失常而死亡。

　　2.瓣膜替换术

　　体外循环下切开右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统，把人工瓣膜在前面缝在房室环上，而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员，由于右心房极度扩大，血流缓慢，容易形成血栓。在替换三尖瓣时，生物瓣有中央血流通道，血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换术的优选瓣膜。

　　(1)瓣环成形术缝合方法;

　　(2)成形术后前瓣叶关闭右心房室口;

　　3.瓣膜成形术

　　用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上，从而缩小扩大的瓣环，消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞，可用后瓣作成形术，以带垫片双头针线，自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合，相距3～4mm加垫片收缩缝合后结扎，缩小三尖瓣瓣环，以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潜在危险，但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中，术后仍有一定程度关闭不全。术后仍须积极作内科治疗，控制心力衰竭和心律紊乱，密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图改变，及时补充氯化钾。术后注意保持引流管通畅，采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血。术后紫绀消失，肝脏缩小，腹水消失，心影也明显缩小，疗效满意。

　　(1)心腔内下移畸形;

　　(2)下移瓣叶缝至瓣环，消除房化右心室。