胆汁性肝硬化的早期症状不明显,胆汁性肝硬化早期的症状极不明显,患者仅有轻度疲乏和间歇性瘙痒症状,一般常见的症状有肝肿大,另外,有将近三成患者会有脾肿大,而且会有疲惫感,瘙痒的表现是白天轻夜晚重。患者抓过的瘙痒处会出现蝶形痣,并变得粗糙。专家提示,患者一定发现自己的身体存在异样应尽早到医院进行检查诊断,这样才能防止疾病的入侵。
一、检查
1、实验室检查:
(1)血胆红素增高:以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。
(2)血清碱性磷酸酶增高:碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。
(3)血脂增高:特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。
(4)肝功能检查:血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注入维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加,主要为α2、β及γ球蛋白增高。
(5)免疫学检查:抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2类风湿因子阳性。血清IgM 可增高。
抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对PBC有确诊意义。
2、胆道造影:可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。
3、肝穿刺活检:活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。
二、鉴别诊断
包括梗阻性黄疸,如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等,主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别:
1、慢性活动性肝炎:凡抗线粒体抗体阳性,伴有胆淤及组织学上有胆管异常者,应首先除外慢活肝,我国慢活肝胆淤型较PBC多见,短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。
2、硬化性胆管炎:此病少见,主要累及大胆管,上述免疫标志物阴性,且多有细菌感染性发热,胆管系统造影可帮助鉴别。
3、药物引起的黄疸:如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起,有服药史,在服药后数周之内发病,黄疸可持续数年,常伴血嗜酸细胞增高,肝活检没有典型的PBC组织学表现。
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