胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管,导致炎症反应。
原发性胆汁性肝硬化:本病又称慢性非化脓性破坏性胆管炎,在我国很少见,病因不明,可能与自身免疫反应有关。多发生于中年以上妇女。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。肝内外的大胆管均无明显病变,门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最终发展成肝硬化。
继发性胆汁性肝硬化:常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
早期肝体积常增大,表面平滑或呈细颗粒状,硬度中等,相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下,肝细胞胞浆内胆色素沉积,肝细胞因而变性坏死,表现为肝细胞体积增大,胞浆疏松呈网状、核消失,称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂,胆汁外溢,形成“胆汁湖”。
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