中年以上妇女,皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻、中度升高,碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加。IgM升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据,则更有助于确诊胆汁性肝硬化。
胆汁性肝硬化的鉴别诊断:包括梗阻性黄疸,如胆总管结石、胆总管瘤、胰头及胆管狭窄等,主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别:
慢性活动性肝炎:凡抗线粒体抗体阳性,伴有胆淤及组织学上有胆管异常者,应首先除外慢性活动性肝炎,国内慢性活动性肝炎胆淤型较原发性胆汁性肝硬化多见,短期皮质激素治疗的效果观察有助于鉴别。
硬化性胆管炎:此病少见,主要累及大胆管,上述免疫标记物阴性,且多有细菌感染性发热,胆管系统造影可帮助鉴别。
药物引起的黄疸:如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起,有服药史,在服药后数周之内发病,黄疸可持续数年,常伴血嗜酸细胞增高,肝活检没有典型的原发性胆汁性肝硬化组织学表现。
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