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血色病发病时有什么表现

血色病发病时有什么表现

  血色病发病时有什么表现?血色病,这个疾病对于我们来说是一个非常陌生的疾病词但是它的危害却是非常大的, 血色病的出现会给患者滑膜、肾、脾和其他器官,引起各受累组织、器官不同程度的纤维增生及主质细胞损害,因此血色病患者都想要早日能够治好它,想要治好血色病首先就要了解它的症状,接下来小编就为大家介绍下血色病发病时有什么表现?

  皮肤色素沉着

  90%~100%的血色病病人有皮肤色素沉着。特征性的金属颜色或石板灰色有时被描述为青铜色或暗褐色,这是由于黑色素增多(导致青铜色)和铁沉积(导致灰色色素)沉着在真皮中。皮肤干燥,表面光滑、变薄、弹性差,毛发稀疏脱落。色素沉着通常为全身性,但皮肤暴露部位、腋下、外阴部、乳头、瘢痕等部位可能更为明显。口腔黏膜及牙龈亦有色素沉着。色素沉着的分布特点与慢性肾上腺皮质机能不全相似。

  继发性糖尿病

  见于50%~80%的血色病患者,在有糖尿病家族史的患者中更可能发生。早期轻度受损者可无典型症状,中、后期胰岛受损严重者则可有典型症状。晚期并发症与其他原因引起的糖尿病相同。未及时治疗者可发生急性代谢紊乱并发症如酮症酸中毒、非酮症高渗糖尿病昏迷等。过去认为胰岛B细胞破坏是导致糖尿病的主要原因,但近年发现有的患者血中胰岛素浓度并无明显下降,故有人认为铁有直接拮抗胰岛素的作用,可使外周组织对葡萄糖的利用降低,从而导致血糖升高及糖尿病。治疗与其他类型的糖尿病相似,但HC患者更经常伴有明显的胰岛素抵抗。

  肝脏病变

  HHC是血色病最常见的临床表现。肝肿大可先于症状或肝功异常出现,有症状的患者中90%以上都可出现肝肿大,其中部分患者几乎没有肝功能受损的实验室证据。转氨酶轻度升高见于30%~50%病人,放血疗法后,转氨酶恢复正常。晚期出现肝功能减退和门静脉高压,严重者可发生上消化道出血及肝昏迷,门静脉高压和食道静脉曲张的出现比其他原因引起的肝硬化少见。HHC的长期肝硬化患者中14%(10%~30%)发生癌变,高于任何类型的肝硬化,常作为一种晚期后遗症出现;大多数肿瘤为多灶性,出现症状时可能已经转移。脾大见于大约半数的有症状的血色病患者中。

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