天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性、大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子：钙粘蛋白的抗体，因而患病。天疱疮的诊断方法主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1、从临床表现诊断：
(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。落叶型天疱疮患者皮肤表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。
(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
(3)Nikolsky氏征阳性。
2、从皮损的组织病理检查诊断
天疱疮的特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。即所谓“棘层松解细胞(Tzandk细胞)”，这也是Nikolsky氏征的病理基础。
寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。
天疱疮的诊断还应与疱疹样皮炎、大疱性表皮松解症、大疱性多形红斑和大疱性类天疱疮相鉴别诊断。
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