小儿肾病综合征是儿科常见的肾脏疾病,它是由于各种原因引起大量蛋白从尿液中排出,导致低白蛋白血症,引起高度水肿,症状包括低白蛋白、高胆固醇、大量蛋白尿等。任何年龄段的孩子都可患此疾病,一般学龄前儿童发病较多。引起小儿肾病综合征的原因有很多,主要原因有以下几种:
1、涎酸学说:即经典的发病机制,系因肾小球上皮足突细胞肿胀,融合,使原有涎酸糖蛋白结构破坏,阴电荷消失而使带负电荷的白蛋白通过而形成蛋白尿。
2、免疫学发病机制:
①体液免疫参与:包括免疫复合物(IC),免疫球蛋白异常(血中IgG低下,分解增加,合成减少),抗体生成减少等诸多因素,
②细胞免疫异常:循环中T淋巴细胞数目减少和功能降低而出现一系列异常变化,
③补体系统:包括旁路途径B因子不足影响机体对带荚膜的大肠埃希杆菌,肺炎球菌的调节能力,补体活力下降,C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。
3、其他因素:包括抗体直接损伤肾小球,中性多形核粒细胞(PMN)释放蛋白溶解酶,产生活性氧,释放阳离子蛋白,单核细胞聚集释放多种蛋白酶,胶原酶,氧自由基,细胞因子,血小板活化因子等均参与肾病发病机制。
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