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引发特发性肺纤维化的病因

引发特发性肺纤维化的病因

  特发性肺纤维化的并发症可有继发性感染,肺原性心脏病自发性气胸。最终发生肺纤维化,导致心、肺功能衰竭。特发性肺纤维化首先肺泡上皮细胞受损。引发特发性肺纤维化的病因过程。

  引发特发性肺纤维化的病因:

  1、早期就释放PDGF、TGFα、TGFβ、内皮素-1,PGF2参于肺损伤过程。I型上皮细胞受损,II型上皮细胞增生,其主要功能之一是合成和分泌肺表面活性物质(SP),SP为磷脂和蛋白的混合物,现已知在博莱霉素致大鼠纤维化SP-A、B、CmRNA减少,IPF患者BALF中SP-A/PL(总磷脂)低于健康者,且与预后明显相关。说明肺泡II型上皮细胞功能发生了变化。

  2、嗜中性粒细胞到达肺内后,短时间内就可释放氧自由基,弹性硬蛋白酶、组织蛋白酶和胶原酶等,能损伤肺组织。

  3、巨噬细胞活化,能分泌TGF-α、TGF-β、TNF、PDGF、IGF-1、HB-EGF、IL-1而起作用。

  4、淋巴细胞在肺间质纤维化的患者肺间质中经常存在,淋巴细胞可释放IL-4、成纤维母细胞趋化因子、单核细胞趋化因子和巨噬细胞趋化因子。肥大细胞、嗜酸细胞也分泌IL-4,肥大细胞尚分泌FGF2,这些肺实质细胞,炎性细胞之间的相互作用,生成的炎性介质以及生长因子,最后作用于靶细胞-成纤维母细胞,造成成纤维母细胞增生,细胞外基质产生,活动期III型胶原增加,晚期I型胶原增加,III型减少。

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