传统的实验室检查对特发性肺纤维化无特异性,60%~94%的患者血沉增高,10%~20%的患者循环抗核抗体或类风湿因子阳性;50%~67%的患者可查到循环免疫复合物,这些指标与疾病的范围和活动无关,也不能预测治疗反应。
一、胸部放射学
95%特发性肺纤维化患者的胸片表现异常,最常见的为肺容积减小,双下肺网状或网状结节状浸润影,病变往往呈弥漫性,单侧病变相当少见,浸润影分布在外周或胸膜下的肺组织,随着病程进展,病变扩展至肺尖,肺容积进行性减小,如果胸片上存在直径为3~5mm的透光区(蜂窝囊腔)提示纤维化,肺泡结构破坏,该种病变治疗反应差,个别患者可见间质浸润灶,肺泡不透光区(毛玻璃样变),蜂窝肺,胸腔积液或胸内淋巴结增大极少见,传统的胸片不能将肺泡炎与肺纤维化区别开来,不能准确地估计预后或激素的治疗反应,对胸片异常而无症状或有轻微症状而胸片正常的患者均应全面检查,尽早发现以期尽可能逆转IPF的进程。
二、高分辨CT扫描
高分辨CT(HRCT)扫描对显示1~2mm的肺实质比胸片更敏感,且对明确特发性肺纤维化具有特异性,HRCT扫描属非侵入性检查,且对病变的范围和性质提供有用的价值,IPF的肺部病变呈片状,也可为肺外带(胸膜下)和双肺底的不典型病灶,在HRCT上,IPF的病变特点为局部肺泡不透光区(毛玻璃样变),囊性空腔,支气管充气征,胸膜表面粘连,支气管或肺血管呈不规则或增厚,其中以毛玻璃样变,网状或蜂窝状病变为主要表现,大多数IPF患者的病变呈混合性,这些表现与其组织病理学改变有关,毛玻璃样变是肺泡被模糊的血管影代替所形成的阴影,这些不透光的肺泡区(毛玻璃样变)与细胞活检标本(活动性肺泡炎)相关,网状病变的特征是交叉线或粗线,反映纤维化;小蜂窝囊腔(<5mm)为肺泡间隔,肺泡管和肺泡的炎症,HRCT上支气管充气征代表被纤维化的肺组织包围着的扩张的支气管(直径1~2ram),大于5mm的囊性病灶与开胸肺活检时见到的蜂窝肺相一致,对于终末期的IPF,HRCT和病理检查一样均可显示扩张的支气管,明显减小的肺容积,扩张的肺动脉等解剖结构的改变,吸烟的IPF患者可显示肺气肿(尤其是肺上叶)。
三、肺功能检查和运动试验
1、肺功能检查:IPF特征性的生理改变包括肺容积减小(例如VC、TLC),弥散(DLCO)降低和低氧血症(休息和运动时)。
2、运动试验气体交换异常(如低氧血症或肺泡-动脉的氧压差增大):是特发性肺纤维化的标志,85%特发性肺纤维化患者静息下肺泡-动脉氧压差[P(A-a)O2]增高,运动时增高更明显,运动所致的肺泡-动脉氧压差[P(A-a)O2]变化与生理异常的相关性比肺容积或DLCO好。
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