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特发性肺纤维化

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治疗特发性肺纤维化的好方法有哪些

治疗特发性肺纤维化的好方法有哪些

  治疗特发性肺纤维化的好方法有哪些?对于肺部疾病,大家都知道,这是非常严重的一种呼吸道疾病,每个人患病都会很受折磨,特发性肺纤维化的治疗习惯上采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗,其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤,下面是关于肺纤维化的具体方法。

  肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的,IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症,因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现,所以必须排除肉芽肿,血管炎,无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病,IPF的病理改变是多种多样的,且呈片状分布,多位于肺外周(胸膜下),即使在严重病变的肺叶,有些肺泡也可免于受累,在疾病早期,肺泡结构可保持完整,但肺泡壁水肿增厚,间质内炎症细胞聚集,以单核细胞为主(如淋巴细胞,浆细胞,单核细胞,巨噬细胞),但也可见散在的多核中性粒细胞和嗜酸细胞。

  治疗特发性肺纤维化的好方法有以下几种大家参考:

  【好方法一】糖皮质激素:泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素,每天0.5mg/kg(理想体重,以下同),口服4周;然后每天0.25mg/kg,口服8周;继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。

  【好方法二】环磷酰胺:按每天2mg/kg给药。开始剂量可为25-50mg/d口服,第7-14天增加25mg,直至最大量150mg/d。

  【好方法三】硫唑嘌呤:按每天2-3mg/kg给药。开始剂量为25-50mg/d,之后每7-14天增加25mg,直至最大量15Omg/d。

  【好方法四】其他治疗药物:N-乙酰半胱氨酸、r-干扰素和吡非尼酮(pirfenidone,TNF-a遏制剂)、秋水仙碱、青霉胺等。这些药物的临床疗效尚有待进一步论证。当肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化,但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者,可考虑进行肺移植。

  疾病早期阶段,可见肺泡巨噬细胞呈灶性聚集,中度或进展期IPF的肺泡内巨噬细胞缺如,随着疾病进展,慢性炎症浸润愈来愈不明显,肺泡结构被致密的纤维组织代替,肺泡壁断裂破坏,导致气道囊性扩张(蜂窝肺),疾病晚期,肺间质内大量肺胶原,细胞内基质,成纤维细胞,炎症细胞很少甚至缺如,病程较长者,可见肺泡上皮增生,鳞状化生,有些病人可发生平滑肌反应性增生,肺动脉扩张,继发性肺动脉高压等改变,气道可发生扭曲变形,导致“牵拉性支气管扩张”,如吸烟的IPF患者可见肺气肿改变,依据蜂窝囊腔周围是否存在纤维组织可区分肺气肿和蜂窝肺。

  【呼吸专家详解】治疗特发性肺纤维化的好方法有哪些?以上内容就是优秀专家对特发性肺纤维化的详细介绍,专家表示,弥漫性肺泡损害不是早期IPF的特征,也可见于许多其他肺疾病,如成人呼吸窘迫综合征(ARDS),吸入性肺损伤,放射性肺损伤,药物性肺损伤,胶原血管疾病,感染等。

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