特发性肺纤维化鉴别诊断主要有哪些

　　特发性肺纤维化鉴别诊断主要有哪些?特发性肺纤维化是我们目前肺疾病中最难治的一种，也是非常严重的重呼吸道疾病，特发性是特殊的疾病类型，一旦患病，病情随之严重性极高，那么特发性肺纤维化怎么诊断呢，鉴别诊断应注意与粟粒型肺结核、细支气管肺泡癌和肿瘤淋巴管浸润、结节病、结缔组织病、药物引起的肺病变、肺尘埃沉着症(尘肺)、外源性过敏性肺泡炎、慢性支气管炎及肺泡蛋白沉着症等相鉴别。具体内容如下介绍。

　　特发性肺纤维化鉴别诊断主要有以下几方面供大家参考：

　　【1】结缔组织疾病引起继发性肺纤维化如硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状，X线和肺功能与IPF完全相似，其不同点是病因不同，结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展，呈稳定状态。各类结缔组织疾病都具有肺外各种不同脏器的损害以及呈现不同的阳性生化和抗体反应。

　　【2】闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(Boop)Boop典型症状表现为亚急性呼吸困难、咳嗽、发热等，发病较缓慢，绝大多数肺部听到撕裂音。很少出现杵状指。血沉快，肺功能为限制性通气障碍。

　　【3】肺泡蛋白沉积症无发热的肺泡蛋白沉积症，临床上出现咳嗽和逐渐加重的呼吸困难，最后死于呼吸衰竭，其特点是咳大量泡沫液样痰，日达数百毫升，痰和肺组织活检可鉴别。

　　【4】肺结节病结节病的第Ⅲ期，部分病人可有肺纤维化表现，但临床症状轻微，无进行性严重呼吸困难，无杵状指出现，临床预后良好，纤支镜活检，X线特征有助诊断与鉴别诊断。

　　【5】药物性肺纤维化如降血压药，抗癌药，抗心律失常药物可导致肺纤维化。其临床症状较轻，停服药后肺纤维化停止发展，但博莱霉素所致肺纤维化，病情可继续恶化，泼尼松治疗有效、停药可复发。

　　特发性肺纤维化鉴别的情况包括：脱屑性间质性肺炎，呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病，无法分类或非特异性慢性间质性肺炎，特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿。除此之外，特发性肺纤维化可用影像诊断的方法进行诊断。

　　特发性肺纤维化的影像诊断：

　　【1】常规X线胸片：摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

　　【2】CT：对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

　　【3】核素IPF：常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。

　　【专家温馨解答】特发性肺纤维化鉴别诊断主要有哪些?上述就是全部内容介绍。