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肌营养不良症的临床症状

肌营养不良症的临床症状

  肌营养不良症患者会有下肢无力,跑步行走困难,经常容易跌倒,上楼费力,眼睑下垂,眼球活动受限,饮食吞咽困难,发音非常不清楚。具体介绍如下。

  一、假肥大型

  属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。

  1、Duchenne型营养不良症(DMD)

  也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征),亦可见于肢近端肌肉,股四头肌及臂肌。

  2、Becker型(BMD)

  也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,**症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。

  二、面肩-肱型肌营养不良症

  男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩,肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯,病程进展极慢,常有顿挫或缓解。

  三、肢带型肌营养不良症

  两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌,病程进展极慢。

  四、其它类型

  股四头肌型,远端型,进行性眼外肌麻痹型,眼肌-咽肌型等,极少见。

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