溶血主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原侵入母体,产生免疫抗体通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血,引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病。
1.慢性溶血的诊断
(1)急性黄疸型肝炎:肝大、肝痛及消化道症状较显著,血清转氨酶升高,血清直接与间接胆红素均增高,尿中胆红素阳性,而无贫血,也无网织红细胞增高及血红蛋白尿。
(2)肌红蛋白尿:多由外伤致大量肌损伤引起,尿呈红色,但血浆颜色不变,分光光度计或电泳法检测可加以区别。
(3)急性失血:主要是大量内出血时需要鉴别。常见于胃肠道、宫外孕出血。患者红细胞数及血红蛋白下降明显,而黄疸比较轻,也无血红蛋白尿,血容量减少及内出血的局部症状明显。
2.慢性溶血的鉴别诊断
(1)先天性胆红素代谢缺陷疾病:此类疾病无贫血、无红细胞破坏增加和代偿增生的表现。如Dubin-Johnson综合征和Gilhert综合征。
(2)缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血治疗有效的初期,网织红细胞可增高,病史及疗效可分析。
3.容易与溶血病相混的情况有以下几种:
(1)缺铁性贫血等营养性贫血有效治疗的初期:要随诊观察,加以鉴别。
(2)骨髓无效造血:网织红细胞不高,红细胞寿命不短。
(3)组织或体腔内出血:胆红素(间接)也可升高,出血停止后自然恢复。
(4)胆红素高,无贫血:在Gilbert综合征或其他胆红素代谢异常可见,网织红细胞不高,51Cr红细胞寿命测定正常。
(5)骨髓转移癌。
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